مدولوبلاستوما یک تومور مغزی سرطانی (بدخیم) است که از بخش پایینی و پشتی مغز، به نام مخچه شروع می‌شود. مخچه در هماهنگی، تعادل و حرکت عضلات دخیل است.
مدولوبلاستوما تمایل به گسترش به سایر نواحی اطراف مغز و نخاع از طریق مایع مغزی نخاعی (CSF) دارد. مایع مغزی نخاعی که اطراف مغز و نخاع را در بر گرفته است، از آنها محافظت می‌نماید. این تومور به ندرت به سایر نقاط بدن گسترش می‌یابد.
مدولوبلاستوما نوعی از تومور جنینی است – توموری که از سلولهای جنینی (امبریونیک) مغز شروع می‌شود. بر اساس انواع مختلف جهش‌های ژنی، حداقل چهار زیر گروه از مدولوبلاستوما وجود دارد. اگرچه مدولوبلاستوما به ارث برده نمی‌شود، سندرم‌هایی مانند سندرم گورلین یا سندرم تورکوت ممکن است خطر ابتلا به مدولوبلاستوما را افزایش دهند.
تومور مدولوبلاستوما، بیشتر کودکان را تهدید می‌کند
مدولوبلاستوما می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در کودکان جوان اتفاق می افتد. اگرچه مدولوبلاستوما نادر است، اما شایع‌ترین تومور سرطانی مغزی در کودکان است. کودکان باید در مرکزی که متخصصان با تخصص و با تجربه در زمینهٔ تومورهای مغزی کودکان، مستقر هستند و دسترسی به آخرین فن آوری و درمان برای این نوع تومور درکودکان دارند، معاینه شوند.
چه عواملی باعث بروز تومور مدولوبلاستوما می‌شوند؟
دانشمندان نمی‌دانند که دقیقاً چه عواملی باعث بروز مدولوبلاستوما می شودن. شواهد نشان می‌دهند که مدولوبلاستوما نتیجه اشتباهی است که در ابتدای رشد سلولهای مغز رخ داده است.هیچ راهی برای پیش بینی اینکه کودک مبتلا به مدولوبلاستوما شود، وجود ندارد و اگر کودک به این نوع تومور مغزی مبتلا شود، کسی مقصر نخواهد بود.
محققان در حال بررسی این موضوع هستند که آیا عوامل محیطی مانند اشعه، مواد غذایی و یا مواد شیمیایی می‌توانند باعث سرطان مغز شوند یا خیر. در حال حاضر هیچ شواهد قطعی جهت ارتباط دادن این عوامل و اثبات این موضوع وجود ندارد.
بعضی از شرایط پزشکی به بروز مدولوبلاستوم مرتبط می‌شوند. اگر یک کودک مبتلا به سندرم تورکوت یا سندرم گورلین باشد، احتمال بیشتری برای بروز مدولوبلاستوم وجود دارد.
علائم تومور مدولوبلاستوما چیست؟
علائم مدولوبلاستوما از بیماری به بیمار دیگر متفاوت هستند. علائم مدولوبلاستوما عبارتند از:
- سر درد، که ممکن است در صبح بدتر و در طول روز بهتر شود
- تهوع یا استفراغ در صبح
- مشکلات مربوط به مهارت‌های حرکتی، مانند عدم تعادل یا دست خط ضعیف
- خستگی
- خم شدن سر به یک طرف
- مشکل پیاده روی و مشکلات تعادل
گاهی اوقات مدولوبلاستوما می‌تواند به سایر نقاط مغز و نخاع گسترش یابد. اگر این اتفاق بیفتد، علائم احتمالی عبارتند از:
- درد پشت
- مشکل در راه رفتن
- ناتوانی در کنترل عملکرد مثانه و روده
این علائم می‌توانند ناشی از مشکل دیگری غیر از مدولوبلاستوم باشند. با این حال، مهم است که در خصوص هر گونه علائم با دکتر خود مشورت کنید، زیرا ممکن است نشانه‌های دیگری از مشکلات مربوط به سلامتی شما باشند.
شیوع مدولوبلاستوما چقدر است؟
- مدولوبلاستوما شایع‌ترین تومور بدخیم مغزی در دوران کودکی است و حدود ۲۰ درصد از کل تومورهای مغز دوران کودکی را تشکیل می‌دهد.
- بین ۲۵۰۰ تا ۵۰۰۰ کودک در هر سال در جهان به مدولوبلاستوما مبتلا می‌شوند.
- بیشتر تومورهای مدولوبلاستوما در کودکان زیر سن ۱۶ سالگی یافت می‌شوند اما در بزرگسالان به ندرت ممکن است رخ دهند.
- مدولوبلاستوما در پسران کمی شایع‌تر از دختران است.
میزان احتمال زنده ماندن پس از درمان مدولوبلاستوما چقدر است؟
میزان زنده ماندن در کودکان مبتلا به مدولوبلاستوما بستگی به سن بیمار و میزان گسترش تومور دارد.
- اگر بیماری گسترش نیافته باشد، میزان زنده ماندن حدود ۷۰ تا ۸۰ درصد است.
- اگر بیماری به نخاع گسترش یافته است، میزان زنده ماندن حدود ۶۰ درصد است.
- میزان زنده ماندن کودکان کمتر از ۳ ساله اغلب کمتر است، زیرا بیماری در آنها تهاجمی‌تر است.
عوامل خطر مدولوبلاستوما
هر چیزی که سبب افزایش احتمال ابتلا به مدولوبلاستوما می‌شود، عامل خطر محسوب می‌گردد. اگر چه علت اصلی مدولوبلاستوما شناخته شده نیست، اما موارد خاصی ممکن است خطر را افزایش دهند.
- سن: اکثر موارد مدولوبلاستوما قبل از سن ۱۶ سالگی و معمولاً بین ۳ تا ۸ سالگی تشخیص داده می‌شوند. در بزرگسالان، این تومور مغزی بعد از ۴۰ سالگی به ندرت دیده می‌شود.
- جنس: مدولوبلاستوما در پسران بیشتر از دختران رایج است. در بزرگسالان، در مردان نیز شایع‌تر از زنان است.
- شرایط ژنتیکی: افراد مبتلا به سندرمهای مزمن سرطانی مثل سندرم لی-فرامنی، سندرم تورکوت و سندرم کارسینوم سلول نووید بازال (سندرم گورلین) بیشتر احتمال دارد که به مدولوبلاستوما مبتلا شوند.
تشخیص
روند تشخیص معمولاً با بررسی تاریخچه پزشکی و بحث در مورد نشانه‌ها و علائم شروع می‌شود. آزمایشها و روش‌های تشخیص مدولوبلاستوما عبارتند از:
معاینه عصبی. در طی معاینه عصبی بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی و رفلکس آزمایش می‌شود. این معاینه به تعیین اینکه کدام بخش از مغز ممکن است تحت تأثیر تومور قرار گیرد، کمک می‌کند.
آزمایش‌های تصویربرداری. آزمایش‌های تصویربرداری می‌تواند به تعیین محل و اندازه تومور مغزی کمک کند. این آزمایشها همچنین برای تعیین فشار یا انسداد مسیرهای مایع مغزی نخاعی بسیار مهم هستند. توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی) ممکن است بلافاصله انجام شوند. این آزمایشها اغلب برای تشخیص تومورهای مغزی استفاده می‌شوند. همچنین می‌توان از تکنیک‌های پیشرفته، مانند ام آر آی پرفیوژن و اسپکتروسکوپی رزونانس مغناطیسی استفاده کرد.
آزمایش نمونه بافتی (بیوپسی). بیوپسی معمولاً انجام نمی‌شود، اما ممکن است در صورتی که آزمایش‌های تصویربرداری جهت تشخیص مدولوبلاستوما کافی نباشند، توصیه گردند. نمونه‌ای از بافت مشکوک در آزمایشگاه برای تعیین انواع سلول‌ها مورد آنالیز و بررسی قرار می‌گیرد.
برداشتن نمونه از مایع مغزی نخاعی برای آزمایش (پانکچر لومبار). به برداشتن نمونه از مایع مغزی نخاعی اسپاینال تپ نیز می گویند. این روش شامل قرار دادن یک سوزن بین دو استخوان در ستون فقرات پایین بدن می‌شود تا مایع مغزی نخاعی را از اطراف نخاع بیرون بیاورد. مایع برای بررسی سلولهای توموری یا سایر اختلالات آزمایش می‌شوند. این آزمایش تنها پس از مدیریت فشار در مغز یا برداشتن تومور انجام می‌شود.
درمان مدولوبلاستوما
درمان مدولوبلاستوما بر اساس چندین عامل، از جمله، سن و سلامت بیمار، اندازه و محل تومور، و اینکه آیا سرطان به سایر قسمت‌های سیستم عصبی یا بدن گسترش یافته است یا خیر به صورت خاص انجام می‌گردد. ممکن است یک یا بیشتر درمان‌های زیر برای درمان سرطان توصیه می‌شود یا به کاهش علائم کمک کند.
جراحی تومور مدولوبلاستوما
درمان مدولوبلاستوما تقریباً همیشه شامل انجام عمل جراحی برای برداشتن مقدار زیادی از تومور و تا حد امکان ایمن برای به حداقل رساندن آسیب رسیدن به بافت اطراف مغز است. مطالعات نشان داده‌اند که اگر پزشکان بیشتر تومور را از بین ببرند، شانس درمان موفق آمیز و بهبود میزان زنده‌مانی نیز بیشتر است.
علاوه بر این، ممکن است لازم باشد عمل جراحی برای درمان وضعیتی به نام هیدروسفالی انجام شود. این اتفاق زمانی می افتد که تومور مایع مغزی نخاعی (CSF) اطراف مغز و ستون فقرات را مسدود کرده باشد. در این وضعیت، پزشکان ممکن است از یک روش جراحی برای هدایت CSF به محلی دیگر استفاده نمایند.
همانند تمام عمل‌های جراحی دیگر، عمل جراحی تومور مغزی هنگامی که توسط متخصص انجام می‌شود و تجربه زیادی در این پروسه خاص دارد، موفق‌تر است. این امر به خصوص در مورد تومورهای مغزی درست است، زیرا بسیار مهم است که حداکثر تومور را تا حد امکان از بین ببریم، در حالی که سایر عملکردهای مغز دست نخورده باقی مانده باشند.
شیمی درمانی برای مدولوبلاستوما
پس از جراحی، اکثر کودکان برای از بین بردن سلولهای سرطانی باقی مانده شیمی درمانی می‌شوند. بیمارستان سرطان کودکان، گزینه‌های شیمی درمانی جدید و به روز را برای درمان تومورهای مغزی کودکان ارائه می‌دهد.
بعضی از بزرگسالان مبتلا به مدولوبلاستوما می‌توانند علاوه بر رادیوتراپی شیمی درمانی را نیز انجام دهند تا سلولهای سرطانی باقی مانده بعد از عمل را نابود کنند. این یک تصمیم مهم است و بسیار حیاتی است که فاکتورهایی مانند سن، میزان تومور باقی مانده پس از عمل جراحی، و اینکه آیا سرطان به سایر قسمت‌های سیستم عصبی یا بدن منتقل شده است، بالانس شوند.
پرتو درمانی برای تومور مدولوبلاستوما
روش پرتودرمانی (همچنین رادیوتراپی نیز نامیده می‌شود) از پرتوهای پر انرژی برای تخریب سلولهای سرطانی استفاده می‌کند.
تمام بزرگسالان مبتلا به مدولوبلاستوما پس از عمل، پرتودرمانی مغز و ستون فقرات (پرتو درمانی کرانیواسپاینال) را انجام می‌دهند تا رشد هر گونه تومور باقی مانده را که نمی‌توان با عمل جراحی از بین برد و هر گونه سلولهای توموری که ممکن است در مایع مغزی نخاعی گسترش یابند را متوقف کند.
بسته به سن و وضعیت بیمار، برخی از کودکان نیز پرتودرمانی خواهند شد. تکنیک‌های پرتودرمانی جدید و مهارت‌های قابل توجه، به پزشکان دکتر اندرسون در دقیق‌تر هدف قرار دادن تومورهای مغزی کمک می‌کند و بیمار حداکثر میزان اشعه را با کمترین آسیب به سلولهای سالم را خواهد داشت.
پیشرفته‌ترین روش‌های پرتودرمانی عبارتند از:
- پروتون درمانی، که دزهای اشعه بالا را به طور مستقیم به محل تومور مغزی می‌رساند و حداقل آسیب به بافت سالم اطراف را ایجاد خواهد کرد. در پروتون درمانی می‌توان میزان دوز پرتوها به اندام‌های خاصی از بدن را کاهش داد. اشعه ماوراء بنفش متمرکز شده به طور مستقیم به تومور و اطراف آن اعمال می‌گردد.
- اینتنسیو مدولیتد رادیوتراپی (IMRT)، که در طی آن پرتو تابش به تومور مغزی شکل می‌دهد و تماس تومور با دیگر قسمت‌های مغز یا اندام‌ها را کاهش می‌دهد
درمان‌های هدفمند برای مدولوبلاستوما
درمان‌های هدفمند به خصوص برای درمان هر گونه پروفایل‌های ژنتیکی / مولکولی خاص سرطان برای کمک به بدن در مبارزه با بیماری طراحی شده‌اند. بسیاری از پزشکانی که تومورهای مغزی را درمان می‌کنند، محققانی هستند که به صورت پیشگام و فعالانه در زمینه آزمایشات ملی و بین المللی برای درمان تومورهای مغزی، از جمله مدولوبلاستوما، با عوامل هدفمند جدید تلاش می‌کنند.
نظرات