اپاندیموما (Ependymoma) یک بیماری نادر است. این تومور تحت عنوان تومور مغزی و نخاعی گلیوما شناخته می‌شود. منشاء این تومورها در سلول‌های اپاندیمال قرار دارند. این سلول‌ها در امتداد نواحی پر از مایع مغزی (شکمچه مغز) و رشته‌های نخاعی قرار گرفته‌اند. این سلول‌ها وظیفه ترمیم هر نوع بافت عصبی آسیب دیده را بر عهده دارند. تقریبا از هر ۱۰۰ تومور مغزی ۲ تای آنها (۲%) اپاندیموما هستند.
اکثر تومورهای اپاندیموم در بین کودکان یا جوان‌ها تشخیص داده می‌شود و احتمال بروز آنها در هر قسمت از مغز یا طناب نخاعی وجود دارد. اما در افراد مسن اپاندیموم در قسمت تحتانی طناب نخاعی بروز می‌کند. اپاندیموما ممکن است به صورت گرید پایین (رشد آهسته) یا گرید بالا (رشد سریع) تشخیص داده شود. پزشکان نمی‌توانند با مشاهده سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ و از روی ظاهر آنها پی به خوش خیم یا بدخیم بودن تومور ببرند. بنابراین، امکان تشخیص رشد آهسته یا سریع تومور براساس درجه تومور وجود ندارد.
اپاندیموما، تومور غیر شایع مغز و ستون فقرات
اپاندیموما نوع نادری از تومورهای اولیه ستون فقرات و مغز شناخته می‌شوند. این تومور سرتاسر دستگاه عصبی مرکزی (بالای سر)، حفره خلفی (پشت سر) و محفظه نخاع را در بر می‌گیرد. این تومورها هم کودکان و هم افراد بالغ را تحت تاثیر قرار می‌دهند. اینطور تصور می‌شود که اپاندیموم‌ها در بخش خاصی از سلول‌های مغزی رشد می‌کنند و معمولا در همان جا مراحل تکامل و تبدیل شدن به سلول‌های آپاندیمال را طی می‌کنند. سلول‌های اپاندیمال در امتداد شکمچه مغز (فضاهای مملو از مایع داخل مغز) و کانال مرکزی طناب نخاعی واقع شده‌اند. بعضی مواقع ممکن است سلول‌های تومور اپاندیموم به داخل مایعی که مغز و طناب نخاعی را احاطه کرده است، گسترش پیدا کنند.
انواع اپاندیموما چیست؟
مثل سایر انواع تومورهای مغزی، تومورهای اپاندیموما بر اساس یک مقیاس درجه بندی عددی به چند زیرمجموعه تقسیم‌بندی می‌شوند. گرید تومور براساس ظاهر سلول‌های توموری زیر میکروسکوپ مشخص می‌شوند. هرچه درجه تومور پایین‌تر باشد، رشد آن هم آهسته‌تر است.
گریدهای مختلف بیماری
اپاندیموما مای‌آکسوپاپیلاری (گرید ۱) : این نوع اپاندیموم در بین کودکان کمتر شایع است و احتمال بروز آن در ستون فقرات نسبت به مغز بیشتر است.
ساب اپاندیموما (گرید ۱) : این تومور در بین کودکان نادر است و بیشتر در مجاورت شکمچه مغز تشکیل می‌شود.
آپاندیموما (درجه ۲) : اپاندیموما شایع‌ترین نوع تومور اپاندیمال است و معمولا در مجاورت یا درون سیستم شکمبه‌ای حفره خلفی مغز ظاهر می‌شود.
اپاندیموم آناپلاستیک (گرید ۳) : اپاندیموم آناپلاستیک در بین تمامی تومورهای اپاندیمال سریعترین رشد را دارد و جایگاه آن معمولا در حفره خلفی مغز است.
محل رشد اپاندیموما کجاست؟
این تومورهای مغزی ممکن است در مغز یا طناب نخاعی رشد کنند. احتمال دارد تا مایع اطراف مغز هم گسترش پیدا کنند. لذا بعضی مواقع دیده شده اپاندیموما سایر بخش‌های جداره مغز و طناب نخاعی را هم در برگرفته می‌گیرد. این تومور اغلب اوقات در مخچه کودکان بروز می‌کند. اپاندیموم ممکن است در مغز پیشین رشد کند، اما رشد آنها در طناب نخاعی کودکان کمتر شایع است.
علل تومور مغزی اپاندیموما
هنوز علت اصلی اپاندیموم معلوم نیست، اما آنها تقریبا ۶ درصد از تومورهای مغزی و ۶۰ درصد تومورهای طناب نخاعی را تشکیل می‌دهند. با آنکه سن ابتلا به این تومور ۲۲ سالگی تشخیص داده شده است، اما احتمال بروز آن در بین کودکان ۵ ساله و افراد ۳۴ ساله هم وجود دارد. بسیاری از اپاندیموم‌های مغزی گرید پایین در نوجوانان و افراد بالغ، ازجمله آنهایی که در ستون فقرات بیماران رخ می‌دهند، را می‌توان بطور کامل از طریق جراحی و بدون بروز عوارض بلند مدت از بدن خارج کرد.
علائم
تومور مغزی با ایجاد فشار بر ساختارهای حیاتی درون مغز می‌تواند علائم نورولوژیکی در بیمار بوجود آورد. هرچه تومور رشد می‌کند و فضای بیشتری در داخل جمجمه را اشغال می‌کند، ورم داخل مغزی هم وخیم‌تر می‌گردد. ازآنجاکه فضای داخل جمجه محدود است، نباید اجازه داد تومور آنقدر رشد که درنتیجه آن فشار بیشتری به مغز وارد شود و علائم بیماری بروز کند. شایع‌ترین علائم اپاندیموم عبارتند از:
- سردرد، چیزی شبیه به نوعی فشار در پشت چشم‌ها
- تهوع و استفراغ
- تاری دید، عارضه دوبینی
علائم کمتر شایع عبارتند از:
- گردن درد
- تغییرات شخصیتی، مانند عصبانیت و پرخاشگری
- حرکات تند و ناگهانی چشم
- تشنج
تشخیص تومور اپاندیموما
موثرترین روش پیدا کردن محل دقیق تومور و تشخیص اپاندیموم انجام یک سری آزمایشات عکسبرداری توسط متخصص مغز و اعصاب است. این آزمایشات ممکن است شامل ام آر آی و سی تی اسکن و عکسبرداری اشعه ایکس از قفسه سینه شوند. علاوه براین، احتمال دارد آزمایش بیوپسی (نمونه برداری از بافت تومور) جهت تشخیص نوع تومور تجویز گردد.
- آزمایش ام آر آی: طی این آزمایش تصاویر واضحی از مغز، بافت و عصب‌های اطراف آن بدست می‌آید.
- سی تی اسکن: هرچند تست ام آر آی در تشخیص دقیق تومور عملکرد خوبی از خود نشان می‌دهد، اما در بعضی مواقع جهت تشخیص دقیق محل و اندازه تومور به آزمایش سی تی اسکن احتیاج است. طی این آزمایش از پرتوهای ایکس جهت ثبت تصاویر واضح‌تری از ساختارهای داخل مغز کمک گرفته می‌شود.
- عکسبرداری اشعه ایکس از قفسه سینه: به منظور تشخیص اینکه آیا تومور حالت متاستاز پیدا کرده یا به سایر بخش‌های بدن گسترش یافته یا خیر، ممکن است از عکسبرداری اشعه ایکس استفاده شود. با اینحال، این تست از حساسیت خیلی کمتری برخوردار است و کمتر در تشخیص تومور مغزی کاربرد دارد.
روش‌های درمان اپاندیموم چیست؟
نوع تومور اپاندیموم در هر بیمار متخص خود اوست و طراحی یک برنامه درمانی اختصاصی نیازمند همکاری مشترک تیمی از متخصصین می‌باشد. بسته به محل و اندازه تومور ممکن است تیم پزشکی از یک یا تعدادی متخصص تشکیل شود:
- متخصص تومورشناس و عصب: جراحی که در زمینه سرطان مغزی تخصص دارد.
- نوروپاتولوژیست: جراحی که در زمینه بیماری‌های مغزی و ستون فقراتی تخصص دارد و در تشخیص تومورهای مغزی توانمند است.
- جراح مغز و اعصاب: پزشکی که در زمینه جراحی دستگاه عصبی بخصوص ستون فقرات و مغز آموزش دیده است.
- متخصص تومورشناسی و پرتودرمانی: جراحی که در زمینه درمان بیماران سرطانی با استفاده از پرتودرمانی به عنوان اصلی‌ترین روش درمان تخصص دارد.
بسته به درجه تومور، اپاندیموم معمولا با این روش‌ها درمان می‌شود، معاینه، جراحی، رادیوتراپی و شیمی درمانی. بدلیل آنکه تومور اپاندیموما رشد خیلی آهسته‌ای دارد، احتمالا تومورهایی با گرید پایین تنها به معاینه دقیق احتیاج دارند. اپاندیموم‌های فعال‌تر در ستون فقرات یا مغز را از طریق جراحی از بدن خارج می‌کنند و احتمالا بافت تومور باقیمانده را با پرتودرمانی و شیمی درمانی پس از جراحی تحت درمان قرار دهند. با اینحال، کمتر از ۱۰ درصد اپاندیموم‌ها به شیمی درمانی جواب می‌دهند.
معاینه
بدلیل آنکه اپاندیموما رشد خیلی آهسته‌ای دارد، احتمالا تومورهایی با گرید پایین تنها به معاینه دقیق احتیاج دارند. در این مواقع پزشک از طریق آزمایشات ام آر آی منظم به کنترل و معاینه فعالیت تومور خواهد پرداخت. درصورتی که علائم رشد تومور تایید شوند، احتمالا مشکل با جراحی یا پرتو درمانی برطرف خواهد شد.
جراحی
هدف اصلی جراحی این است که حدالامکان تومور از بدن خارج شود و در عین حال از آسیب به بافت‌های سالم مغز جلوگیری شود. خارج کردن تومور از بدن به محل و اندازه تومور بستگی خواهد داشت. جراحی تومور می‌تواند مغز را از زیر فشار تومور خارج کند و علائم بیماری را برطرف کند. بعد از جراحی و براساس حجم توموری که از بدن خارج شده، سن بیمار و گسترش یافتن یا نیافتن تومور به سایر قسمت‌های بدن، پزشک معالج یک برنامه درمانی متشکل از رادیوتراپی یا شیمی درمانی را تجویز خواهد کرد.
رادیوتراپی
رادیوتراپی یا پرتودرمانی در عین حال که سعی دارد کمترین آسیب ممکن را به سلول‌های مجاور وارد کند، قادر است با بهره گیری از پرتوهای پرانرژی و کنترل شده تومور را از بین ببرد. هر وقت امکان از بین بردن تومور یا سلول‌های اپاندیموم باقیمانده میسر نباشد، احتمالا از روش رادیوتراپی کمک گرفته خواهد شد. علاوه براین از این تکنیک می‌توان در راستای پیشگیری از عود مجدد تومور یا کند کردن روند رشد آن بهره گرفت. تحقیقات نشان داده است پرتودرمانی در جهت مدیریت اپاندیموم ثمربخش است. با اینحال، شایعاتی درباره خطرات کوتاه و بلندمدت این روش درمانی در بین کودکان مخصوصا کودکان کمتر از ۳ سال مطرح است.
شیمی درمانی
شیمی درمانی به تکنیکی اشاره دارد که از بین بردن سلول‌های تومور مستلزم مصرف داروست. معمولا داروهای شیمی درمانی یا به شکل قرص و از راه دهان یا با استفاده از تزریق دارو به ورید تجویز می‌گردند و بطورمعمول چرخه درمانی طی یک مدت زمان پیش بینی شده اجرا می‌شود. برای درمان سرطان انواع زیادی دارو قابل دسترس هستند. در قدیم شیمی درمانی را اصطلاحا عوامل سیتوتوکسیک می‌خواندند و بیشتر برای از بین بردن سلول‌های توموری در حال رشد ساخته شده بودند. این عوامل اغلب با اثرات جانبی مانند ریزش مو، تهوع و استفراغ همراه هستند و ممکن است کاهش تعداد سلول‌های خونی را در پی داشته باشند.
هرچند در حال حاضر داروهای بیشتری در دسترس بیماران قرار دارد. این داروها را اصطلاحا عوامل تنظیم کننده کانال سیگنالی می‌خوانند. این داروها کانال‌های مولکولی در سلول‌های سرطانی و مسبب بقا سلول را هدف قرار می‌دهند. همچنین این نوع داروها می‌توانند عوامل شیمیایی یا پروتئین‌های پادتن در کانال‌های سیگنالی را تحت تاثیر قرار دهند. برای مثال، داروهایی که از تشکیل عروق خونی تومور جلوگیریی کرده و یا مانع از تهاجم تومور به بافت‌های سالم بدن می‌شوند جزء این دسته هستند. معمولا این داروها با عوارض جانبی مختلفی هم همراه هستند. برای نمونه، برخی باعث بروز جوش پوستی و برخی دیگر اسهال بوجود می‌آورند. کمتر دیده شده در اثر مصرف این داروها کاهش تعداد گلبول خون یا ریزش مو رخ دهد
نظرات