ناهنجاری آرنولد کیاری (Chiari malformation) بیماری است که در آن بافت مغز وارد کانال نخاعی می‌شود. این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که بخشی از جمجمه بطور غیر عادی کوچک یا بدشکل است و با فشار روی مغز باعث رانده شدن آن به سمت پایین می‌گردد. ناهنجاری کیاری شایع نیست اما افزایش استفاده از آزمایش‌های تصویربرداری باعث زیاد شدن تشخیص آن در افراد مختلف شده است. پزشکان ناهنجاری آرنولد کیاری را به سه دسته تقسیم بندی می‌کنند که بستگی به آناتومی بافت مغز که به داخل کانال مغزی حرکت کرده و وجود اختلالات رشد مغز یا ستون فقرات دارد.
کیاری، افزایش فشار بر ساقه مغز
ناهنجاری کیاری شامل نقائصی در مخچه و ساقه مغز است که باعث افزایش فشار در پشت مغز و تولید علائم می‌شود. بطور معمول، ساقه مغز و مخچه در بالای بازشدگی در قاعده جمجمه به نام سوراخ پس سری قرار دارند. در ناهنجاری‌های کیاری، بخشی از مخچه در پایین این بازشدگی قرار می‌گیرد. فشار وارده بر ساقه مغز و مخچه می‌تواند جریان مایع مغزی نخاعی که اطراف مغز وجود دارد را مسدود کرده و باعث ایجاد علائم شود.
انواع ناهنجاری آرنولد کیاری
بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری آرنولد کیاری دارای علائم یا نشانه‌ای نبوده و نیازی به درمان ندارند. مشکل آنها تنها هنگام انجام آزمایش‌هایی برای اختلالات دیگر تشخیص داده می‌شود. هرچند بسته به نوع و شدت، این ناهنجاری می‌تواند باعث چند مشکل شود. انواع شایع‌تر ناهنجاری کیاری عبارتند از:
- تیپ ۱
- تیپ ۲
در ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ ۱، علائم و نشانه‌ها معمولاً در اواخر کودکی یا در بزرگسالی بروز پیدا می‌کنند. ناهنجاری کیاری تیپ ۲ معمولاً در سونوگرافی حین بارداری تشخیص داده می‌شود. همچنین ممکن است بعد از تولد یا در اوایل کودکی مشخص شود.
با اینکه این انواع نسبت به نوع نادرتر اطفال یعنی تیپ ۳ کمتر جدی هستند اما همچنان علائم و نشانه‌های آنها می‌توانند باعث اختلال در زندگی شوند. شرح هر یک از انواع کیاری عبارت است از:
ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ یک
سردرد که اغلب شدید است علامت اصلی ناهنجاری آرنولد کیاری است. سردردها بطور معمول بعد از سرفه کردن، عطسه کردن ناگهانی یا اعمال فشار زیاد رخ می‌دهند. افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری تیپ ۱ ممکن است علائم زیر را نیز تجربه کنند:
- گردن درد
- مشکل در حفظ تعادل هنگام راه رفتن
- هماهنگی ضعیف دست
- بی‌حسی و مور مور شدن دست‌ها و پاها
- سرگیجه
- مشکل در بلع، گاهی اوقات همراه با احساس خفگی و استفراغ
- مشکلات بینایی (تاری دید یا دوبینی)
- مشکلات تکلم مانند گرفتگی صدا
در برخی موارد نادرتر ممکن است فرد دچار مشکلات زیر باشد:
- صدای زنگ یا وزوز در گوش‌ها
- ضعف
- ضربان آهسته قلب
- انحنای ستون فقرات ناشی از آسیب به نخاع
- اختلال تنفس مانند آپنه خواب مرکزی که بصورت وقفه‌های تنفسی در حین خواب است.
ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ دو
در ناهنجاری کیاری تیپ ۲، در مقایسه با تیپ ۱ مقدار بیشتری از بافت وارد کانال نخاعی می‌شود. علائم و نشانه‌ها می‌توانند شامل موارد مرتبط با نوعی مهره شکاف به نام ﻣﯿﻠﻮﻣﻨﻨﮕﻮﺳﻞ (myelomeningocele) باشند که تقریباً همیشه همراه با ناهنجاری کیاری تیپ ۲ وجود دارد. در ﻣﯿﻠﻮﻣﻨﻨﮕﻮﺳﻞ، ستون فقرات و کانال نخاعی قبل از تولد بطور مناسب بسته نشده‌اند. علائم این نوع ناهنجاری عبارتند از:
- تغییر در الگوی تنفسی
- مشکلات بلع مانند احساس خفگی و عق زدن
- حرکات سریع چشم به طرف پایین
- ضعف بازوها
ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ سه
در ناهنجاری کیاری تیپ ۳ که یکی از شدیدترین انواع این بیماری است، بخشی از قسمت تحتانی پشت مغز (مخچه) یا ساقه مغز وارد یک بازشدگی غیر عادی در پشت ججمه می‌شود. این نوع ناهنجاری در هنگام تولد یا در سونوگرافی حین بارداری تشخیص داده می‌شود. این تیپ بیماری کیاری دارای نرخ مرگ و میر بالاتری بوده و ممکن است باعث مشکلات عصبی نیز بشود.
دلایل بروز آرنولد کیاری
بیماری آرنولد کیاری تیپ ۱ زمانی رخ می‌دهد که بخشی از جمجمه حاوی قسمتی از مغز (مخچه) بسیار کوچک بوده یا بدشکل است و در نتیجه باعث فشار روی مغز می‌شود. بخش پایینی یا لوزه‌های مخچه وارد کانال نخاعی فوقانی می‌گردد. ناهنجاری کیاری تیپ ۲ تقریباً همیشه همراه با نوعی مهره شکاف است. هنگامی که مخچه به بالای کانال نخاعی فشار می‌آورد، می‌تواند در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی که از مغز و نخاع محافظت می‌کند اختلال ایجاد کند. این اختلال در گردش مایع مغزی نخاعی می‌تواند منجر به انسداد سیگنال‌های ارسالی از مغز به بدن یا تجمع مایع نخاعی در مغز یا نخاع شود. از سوی دیگر، فشار ناشی از مخچه روی نخاع یا پایین ساقه مغز می‌تواند باعث علائم و نشانه‌های عصبی گردد.
عوامل خطر
برخی شواهد نشان دهنده‌ی ابتلا به ناهنجاری کیاری (کیاری مالفورمیشن) در برخی از خانواده‌ها هستند. هرچند تحقیقات در مورد عوامل ارثی احتمالی همچنان در مراحل اولیه خود می‌باشد.
عوارض بیماری کیاری
در برخی افراد، بیماری آرنولد کیاری مخچه می‌تواند یک اختلال پیشرونده شود و منجر به عوارض جانبی جدی گردد. در برخی دیگر، ممکن است هیچ علائم مرتبطی مشاهده نشود و نیازی به مداخله نباشد. عوارض مرتبط با این بیماری عبارتند از:
هیدروسفالی
در اثر تجمع مایع اضافه در مغز (هیدروسفالی) ممکن است نیاز به قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (شانت) به منظور منحرف کردن و تخلیه مایع مغزی نخاعی به ناحیه‌ی دیگری از بدن باشد.
مهره شکاف
مهره شکاف وضعیتی است که در آن نخاع یا پوشش آن بطور کامل رشد نکرده و ممکن است در بیماری کیاری رخ دهد. بخشی از نخاع آشکار می‌شود که می‌تواند باعث مشکلات جدی مانند فلج گردد. افراد مبتلا به بیماری کیاری تیپ ۳ معمولاً دچار نوعی مهره شکاف به نام میلومننگوسل هستند.
نخاع گشادگی
برخی افراد مبتلا به بیماری کیاری مخچه دچار وضعیتی به نام سیرنگومیلی یا نخاع گشادگی نیز می‌شوند که در آن یک حفره یا کیست (سیرینکس) در ستون فقرات شکل می‌گیرد.
سندرم طناب نخاعی افسار زده
در این بیماری، نخاع به ستون فقرات متصل شده و باعث کشیدگی نخاع می‌گردد. این حالت می‌تواند باعث آسیب جدی عصبی و عضلانی در پایین بدن شود.
تشخیص
به منظور تشخیص این بیماری، پزشک سابقه پزشکی و علائم بیمار را بررسی کرده و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. پزشک همچنین آزمایش‌های تصویربرداری را به منظور تعیین علت بیماری و تشخیص وضعیت بیمار تجویز می‌کند. این آزمایش‌ها عبارتند از:
- ام آر آی: ام آر آی اغلب به منظور تشخیص بیماری کیاری مالفورماسیون مورد استفاده قرار می‌گیرد. در ام آر آی از امواج رادیویی قدرتمند و آهنرباهایی جهت ایجاد یک تصویر با جزئیات از بدن استفاده می‌شود. این آزمایش بی‌خطر و بدون درد تصاویر سه بعدی دقیقی را از ناهنجاری‌های ساختاری در مغز که ممکن است در بروز علائم نقش داشته باشند، ایجاد می‌کند. همچنین می‌تواند تصاویری را از مخچه ارائه کند و میزان کشیدگی آن به داخل کانال نخاعی را تعیین نماید. ام آر آری را می‌توان در طول زمان تکرار کرد و به منظور کنترل میزان پیشرفت اختلال مورد استفاده قرار داد.
- سی تی اسکن: ممکن است پزشک تکنیک‌های تصویربرداری دیگری مانند سی تی اسکن توصیه کند. در سی تی اسکن از پرتوهای ایکس جهت تهیه تصاویر مقطعی از بدن استفاده می‌شود. سی تی اسکن می‌تواند به آشکار کردن تومورهای مغزی، ناهنجاری‌های استخوان و عروق خونی و مشکلات دیگر کمک کند.
بیشتر بخوانید : ام آر آی و سی تی اسکن
درمان بیماری کیاری
درمان ناهنجاری کیاری بستگی به شدت و ویژگی‌های وضعیت بیمار دارد. در صورتی که هیچ علائمی نداشته باشید، پزشک احتمالاً هیچ درمانی را به جز نظارت و معاینه منظم و نیز ام آر آی توصیه نخواهد کرد. هنگامی که سردرد یا انواع دیگری از درد علامت اصلی باشند، ممکن است پزشک داروی مسکن را توصیه کند. انواع روش‌های درمان عبارتند از:
درمان پزشکی
بیماران مبتلا به بیماری کیاری تیپ ۱ که دارای علائم جزئی یا مبهم و بدون نخاع گشادگی هستند را می‌توان بطور محافظه کارانه درمان کرد. گردن درد و سردرد خفیف را می‌توان با داروهای مسکن، شل کننده‌های عضلانی و استفاده از گردن‌بند طبی درمان کرد. برای بیماران دارای علائم باید درمان جراحی ارائه شود. یک بررسی سیستماتیک از بیماران علامت‌دار که تحت عمل جراحی قرار نگرفتند نشان داده است که سردرد و حالت تهوع اغلب بهبود یافته است اما آتاکسی و اختلال حسی بطور خود به خود بهبود نیافته‌اند. تقریباً ۹۳ درصد از بیماران بدون علامت مبتلا به کیاری تیپ ۱ حتی با وجود نخاع گشادگی بدون علامت باقی مانده‌اند.
کاهش فشار با جراحی
پزشکان معمولاً ناهنجاری کیاری علامت‌دار را با جراحی درمان می‌کنند. هدف متوقف کردن پیشرفت تغییرات در آناتومی مغز و کانال نخاعی و نیز تسکین یا تثبیت علائم می‌باشد. جراحی در صورت موفقیت می‌تواند فشار روی مخچه و کانال نخاعی را کم کرده و جریان طبیعی مایع نخاعی را بازیابی کند.
در متداول‌ترین جراحی برای ناهنجاری کیاری به نام رفع فشار گودی پسین، جراح بخش کوچکی از استخوان در پشت جمجمه را برمی‌دارد که باعث کاهش فشار از طریق فراهم کردن فضای بیشتر برای مغز می‌گردد. در بسیاری از موارد، پوشش مغز به نام سخت شامه ممکن است باز شود. همچنین ممکن است یک قطعه دوخته شود تا پوشش بزرگ‌تر شده و فضای بیشتری برای مغز فراهم شود. این قطعه می‌تواند یک ماده مصنوعی باشد یا از بخش دیگری از بدن برداشته شود.
ممکن است پزشک بخش کوچکی از ستون فقرات را جهت کاهش فشار روی نخاع بردارد تا فضای بیشتری برای نخاع ایجاد شود. تکنیک جراحی ممکن است بسته به وجود یک حفره (سیرینکس) پر از مایع یا وجود مایع در مغز (هیدروسفالی) متغیر باشد. در صورت وجود سیرینکس یا هیدروسفالی، احتمال دارد نیاز به یک لوله (شانت) جهت تخلیه مایع اضافه باشد.
خطرات جراحی و معاینات بعد از درمان
جراحی شامل خطراتی مانند احتمال بروز عفونت، مایع در مغز، نشت مایع مغزی نخاعی یا مشکلاتی در ترمیم زخم می‌باشد. مزایا و معایب جراحی را باید هنگام تصمیم‌گیری در مورد انتخاب آن برای وضعیت خود با پزشک مورد بحث قرار دهید. جراحی در بیشتر افراد علائم را کاهش می‌دهد، اما در صورتی که آسیب عصبی در کانال نخاعی رخ داده باشد، این روش آسیب را جبران نخواهد کرد. بعد از جراحی، نیاز به معاینات منظم توسط پزشک خواهد بود که شامل آزمایش‌های تصویربرداری دوره‌ای جهت بررسی نتیجه‌ی جراحی و جریان مایع مغزی نخاعی می‌باشد.
نظرات