هیدروسفالی | انواع ، علائم و روش های درمان

  • تاریخ: بهمن ۶, ۱۳۹۸
  • دسته بندی: بیماری ها
  • دیدگاه کاربران: بدون دیدگاه
  • تعداد بازدید: 4294 بار
هیدروسفالی

اصطلاح (هیدروسفالی) از واژه یونانی هیدرو به معنای آب و سفالوس  به معنی سر است. همانطور که از نام این بیماری مشخص است، هیدروسفالی شرایطی است که ویژگی اصلی آن انباشته شدن بیش از حد مایع در مغز است. اگرچه هیدروسفالی زمانی به عنوان آب در مغز شناخته شد، آب در واقع مایعات مغزی نخاعی یا CSF  است، مایع شفافی که مغز و نخاع را احاطه کرده است. انباشت بیش از حد مایع مغزی نخاعی منجر به افزایش غیر طبیعی فضاهای در مغز به نام بطن می‌شود. این گسترش باعث ایجاد فشار مضر روی بافت مغز می‌گردد. فشار حاصل از مایع در برابر بافت مغزی باعث ایجاد هیدروسفالی می‌شود.

به طور معمول، مایع مغزی نخاعی در حفره‌های مغز ترشح می‌شود و توسط یک غشا که حفره‌ها را می‌پوشاند جذب می‌گردد. اگر غشا مایع را جذب نکند و یا اگر مایع مسدود شود، حفره‌ها پر می‌شوند. انباشته شدن مایع باعث می‌شود که سر بزرگ و مغز فشرده شود. این وضعیت می‌تواند به فلج ، نابینایی ، عقب ماندگی ذهنی ، عدم توانایی در صحبت کردن و تشنج منجر گردد.

انواع مختلف بیماری هیدروسفالی

هیدروسفالی ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد:

هیدروسفالی مادرزادی : بیماری هیدروسفالی مادرزادی در هنگام تولد رخ می‌دهد و ممکن است ناشی از حوادث یا تأثیراتی باشد که در طول رشد جنین یا در اثر ناهنجاری‌های ژنتیکی رخ می‌دهد.

هیدروسفالی اکتسابی : هیدروسفالی اکتسابی در زمان تولد یا بعد از آن ایجاد می‌شود. این نوع هیدروسفالی ممکن است روی افراد با سنین مختلف تاثیر بگذارد و ممکن است به علت آسیب یا بیماری ایجاد شود.هیدروسفالی همچنین می‌تواند ارتباطی یا غیر ارتباطی باشد که عبارتند از:

هیدروسفالی ارتباطی : هیدروسفالی ارتباطی زمانی رخ می‌دهد که جریان مایع مغزی نخاعی پس از خروج از بطن مسدود شود. این فرم ارتباطی نام دارد زیرا مایع مغزی نخاعی هنوز هم می‌تواند بین بطن‌هایی که باز هستند، جریان یابد.

هیدروسفالی غیر ارتباطی : بیماری هیدروسفالی غیر ارتباطی ( که هیدروسفالی انسدادی نیز نامیده می‌شود ) هنگامی رخ می‌دهد که جریان مایع مغزی نخاعی در یک یا چند راه عبوری باریک که بطن‌ها را به یکدیگر متصل می‌کند، مسدود شود.

دو نوع دیگر از هیدروسفالی وجود دارد که دقیقا به دسته‌های ذکر شده در بالا مرتبط نیستند و عمدتاً بر بزرگسالان تاثیر می‌گذارند. این دو نوع از بیماری عبارتند از هیدروسفالی با فشار طبیعی و هیدروسفالی اکس واکو:

هیدروسفالی اکس واکو : هیدروسفالی اکس واکو زمانی رخ می‌دهد که سکته مغزی یا ضربه‌ها به مغز آسیب برسانند. در این موارد ممکن است بافت مغزی آسیب ببیند.

هیدروسفالی با فشار طبیعی : هیدروسفالی با فشار طبیعی می تواند در افراد با هر سنی رخ دهد، اما در میان افراد مسن رایج است. این نوع هیدروسفالی ممکن است ناشی از خونریزی ساب اراکونوئید، ضربه به سر، عفونت، تومور مغزی یا عوارض جراحی باشد. با این حال، بسیاری ممکن است هیدروسفالی با فشار طبیعی بدون هیچ گونه از دلایل ذکر شده و به علت عوامل ناشناخته رخ دهند.

انواع هیدروسفالی

چه چیز باعث بروز هیدروسفالی می‌شود؟

علل هیدروسفالی هنوز کاملاً شناخته نشده‌اند. بیماری هیدروسفالی ممکن است ناشی از اختلالات ژنتیکی باشد و به ارث برده شود (مانند نقص ژنتیکی که سبب ایجاد تنگی آک داکتال می‌شود) یا این که ناشی از اختلالات اکتسابی (مانند موارد مرتبط با نقص لوله عصبی از جمله اسپینا بایفیدا و آنسفالوسل) باشد. سایر علل احتمالی عبارتند از عوارض زایمان زودرس مانند خونریزی داخل وریدی، بیماری‌هایی نظیر مننژیت، تومور، آسیب به سر در اثر ضربه مغزی ، یا خونریزی ساب آراکنوئید ، که مانع از خروج مایع مغزی نخاعی از بطن‌ها به سیسترنها می‌شود یا باعث کاهش راه‌های عبور مایع مغزی نخاعی به سیسترنها می‌شود.

علائم آب آوردن مغز در نوزادان و کودکان، بزرگسالان و سالمندان

علائم هیدروسفالی بسته به پیشرفت، تفاوت‌های فردی در تحمل نسبت به بیماری و در سنین مختلف متفاوت است. به عنوان مثال، توانایی نوزاد برای جبران افزایش فشارمایع مغزی نخاعی و بزرگ شدن بطن‌ها نسبت به بزرگسالان متفاوت است. جمجمه نوزاد می‌تواند با تجمع مایع مغزی نخاعی بزرگ شود، زیرا سوچرها (مفاصل فیبری که استخوان‌های جمجمه را به یکدیگر متصل می‌کنند) هنوز بسته نشده‌اند. به طور دقیق‌تر علائم این بیماری را می‌توان در گروه‌هایی بسته بندی کرد که عبارتند از:

نشانه‌های بیماری در نوزادان

در نوزادان، واضحترین نشانه هیدروسفالی اغلب افزایش محیط سر و یا بزرگ شدن سر است. سایر علائم ممکن است شامل استفراغ، خواب آلودگی، تحریک پذیری، انحراف از درون چشم (همچنین به نام سان ستینگ شناخته می‌شود) و تشنج باشد.

علائم هیدروسفالی در کودکان و بزرگسالان

کودکان در سنین بالاتر و بزرگسالان سالمند ممکن است علائم مختلفی را تجربه کنند، زیرا جمجمه آنها نمی‌تواند همراه با انباشته شدن مایع مغزی نخاعی گسترش یابد. علائم در این افراد ممکن است شامل سردرد، به همراه استفراغ، حالت تهوع، پاپیل ادما (تورم دیسک نوری که بخشی از عصب بینایی است)، تاری دید یا دید دوگانه، سان ستینگ چشم‌ها، مشکلات در تعادل بدن، هماهنگی ضعیف، اختلال در راه رفتن، بی اختیاری ادرار، کند شدن یا از دست دادن پیشرفت ، خستگی، خواب آلودگی، تحریک پذیری یا سایر تغییرات در شخصیت یا توانایی یادگیری از جمله از دست دادن حافظه باشد.

نشانه‌های هیدروسفالی با فشارعادی

علائم هیدروسفالی با فشار عادی عبارتند از: مشکلات در راه رفتن، اختلال در کنترل مثانه که منجر به تکرر ادرار و یا بی اختیاری می‌گردد، اختلال روانی و زوال عقل یا دمنتیا.  فرد مبتلا به این نوع هیدروسفالی ممکن است به طور کلی از حرکات آهسته‌تری برخوردار باشد و ممکن است از احساس قفل شدن پاها شکایت کند از آنجا که برخی از این علائم همچنین ممکن است در سایر اختلالات مانند بیماری آلزایمر، بیماری پارکینسون  و بیماری کریتزفلد جاکوب نیز وجود داشته باشد، هیدروسفالی با فشار معمولی اغلب به درستی تشخیص داده نمی‌شود و هیچ گاه نیز به درستی درمان نمی‌شود.

علائمی که در این بخش توضیه داده شدند معمولا برای مواردی است که هیدروسفالی پیشرفته به صورت مشخصی وجود دارد و نشانه‌های آن نیز قابل تشخیص می‌باشد. اما باید این نکته را به یاد داشته باشید که علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت خواهند بود.

تشخیص هیدروسفالی

تشخیص این بیماری چگونه انجام می‌شود؟

هیدروسفالی از طریق ارزیابی بالینی عصبی تشخیص داده می‌شود و تشخیص نیز با استفاده از تکنیک‌های تصویربرداری جمجمه مانند اولتراسونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن مغزی، تصویر برداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی)، و روش‌های مونیتور فشار انجام می‌گردد. پزشک یک ابزار تشخیص مناسب بر اساس سن فرد، شاخص‌های بالینی و وجود اختلالات شناخته شده یا مشکوک مغز یا نخاع را انتخاب می‌کند.

بیشتر بخوانید : ام آر آی و سی تی اسکن

درمان هیدروسفالی

هیدروسفالی به روش‌های مختلف  قابل درمان است. البته باید متذکر شد که معمول‌ترین روش آن جراحی است ولی داشتن یک رژیم غذایی مناسب و استفاده از روش‌های درمانی گیاهی نیز می‌تواند به بهبود این بیماری کمک کند. این روش‌های مختلف درمان هیدروسفالی عبارتند از:

رژیم غذایی

تغییر رژیم غذایی پایه و غذاهای خاصی که به سیستم‌ها و اندام‌ها کمک می‌کند تا خود را تنظیم و متعادل کنند و درمان کامل انجام شود، یکی از فاکتورهای ضروری است. رژیم غذایی مهم است، زیرا از طریق غذا می‌توانید بدن را تغذیه کنید تا سموم، چربی، مواد شیمیایی قابل پیشگیری که در نهایت تجمع پیدا کرده و شرایطی به نام توکسمی ایجاد می‌کنند، دفع کند. توکسمی معمولاً وضعیت بدی را در بدن ایجاد می‌کند که آن را بیشتر مستعد ابتلا به بیماری‌ها می‌نماید.

درمان واقعی نه تنها توسط داروها، بلکه توسط مجموعه‌ای از فعالیت‌هایی انجام می‌گیرد که بدن را می‌توان از طریق آن پاکسازی و تغذیه کرد و جریان خون سالم و انرژی را ایجاد نمود. اولین کاری که باید انجام دهید این است که رژیم پاکسازی را انتخاب کنید که دو روز طول بکشد تا در طی آن بتوانید استراحت کرده و روی رژیم تمرکز کنید. آناناس یا انگور بخورید. این میوه‌ها برای دو روز جهت سم زدایی مصرف می‌شوند.

 شما می‌توانید تا همان اندازه که بخواهید بخورید، قانون این نوع رژیم تنها خوردن میوه بدون افزودن شکر یا نمک و یا چیز دیگری است. اگر شما انگور را انتخاب می‌کنید، آن را با دانه بخورید و دانه‌ها را بجوید. شما همچنین می‌توانید این میوه‌ها را به طور متناوب بخورید. در طول روز دو لیتر آب بنوشید. قبل از شروع خوردن میوه، باید روز را با دو قاشق چای خوری روغن زیتون بکر و لیمو شروع کنید.

مهم‌تر از همه، سه روز قبل از شروع رژیم غذایی، شما نباید هیچ گونه محصولاتی با منشاء حیوانی مانند شیر، تخم مرغ، گوشت و غیره بخورید. هنگامی که رژیم غذایی ابتدایی را تمام کردید، به پیروی از دستورالعمل‌های تغذیه‌ای زیر ادامه دهید:

مواد غذایی ممنوعه

باید از مصرف شکر و آرد تصفیه شده، گوشت، فراورده‌های لبنی یا سوسیس حیوانی، انواع سرکه، مواد تحریک کننده (مانند سرکه، چیلی، قهوه یا شکلات)، غذاهای فرآوری شده یا تنقلات اجتناب شود.

مواد غذایی و گیاهی توصیه شده

سبزیجات تازه و سالاد یا عصاره، آب میوه‌ها، دانه‌ها، دانه‌های روغنی، آجیل، غلات کامل، شیر لبنی (سویا، دانه‌های آجیلی، جو و غیره)، چای و گیاهان را مصرف کنید. شما باید یک قاشق چای خوری چیا و مخمر به طور روزانه، اسپیرولینا سه بار در هفته، کلروفیل سه بار در هفته (یک قاشق چایخوری را در یک لیوان و نوشیدنی حل کنید)، روغن زیتون بکر (یک قاشق چای خوری روزانه با معده خالی مصرف شود)، یک برگه از سیر خام (روزانه، ناشتا و یا در شب)، آب آلوئه ورا (نیم فنجان در روز مخلوط با آب هویج)، میوه خشک (بین وعده‌های غذایی)، زنجبیل (کمی خرد شده به اندازه انگشت شست، به صورت تنها یا اسموتی با آب پرتقال مصرف شود)، چای سبز نیز در رژیم غذایی خود استفاده کنید.

عمل جراحی هیدروسفالی

عمل جراحی

هیدروسفالی اغلب با عمل جراحی با قرار دادن یک سیستم شانت درمان می‌شود. این سیستم جریان مایع مغزی نخاعی را از سیستم عصبی مرکزی به قسمت دیگری از بدن هدایت می‌کند که در آن جا می‌تواند به عنوان بخشی از روند طبیعی گردش جذب شود.

شانت یک لوله پلاستیکی انعطاف پذیر اما محکم است. سیستم شانت شامل شانت، کاتتر و یک دریچه می‌باشد. یک انتهای کاتتر در بطن داخل مغز و یا در مایع مغزی نخاعی خارج از نخاع قرار می‌گیرد. انتهای دیگر کاتتر معمولاً در داخل محوطه شکمی قرار می‌گیرد، اما ممکن است در مکان‌های دیگر بدن نیز قرار بگیرد مانند یک حفره قلب یا مناطق اطراف ریه که مایع مغزی نخاعی در آن جا می‌تواند درناژ شده و جذب شود.

دریچه‌ای که در امتداد کاتتر قرار دارد، جریان یک طرفه را حفظ می‌کند و میزان مایع مغزی نخاعی را نیز تنظیم می‌کند. تعداد محدودی از افراد را می‌توان با یک روش جایگزین به نام ونتریکولوستومی سوم درمان کرد. در این روش یک نورواندوسکوپ (دوربین کوچکی که ازتکنولوژی فیبر نوری برای تجسم کردن مناطق کوچک با دسترسی دشوار برای انجام جراحی‌ها استفاده می‌کند) اجازه می‌دهد تا پزشک قادر به دیدن سطح بطن باشد.

هنگامی که اسکوپ به موقعیت مورد نظر هدایت می‌شود، یک ابزار کوچک سوراخ کوچکی در کف بطن سوم ایجاد می‌کند، که به مایع مغزی نخاعی اجازه می‌دهد تا از مانع عبور کند و به سمت محل تخلیه در اطراف سطح مغز جریان یابد.

عوارض احتمالی سیستم شانت چیست؟

سیستم‌های شانت دستگاه‌های کامل و عالی نیستند. عوارض ممکن است شامل نقص مکانیکی، عفونت، انسداد و نیاز به طویل کردن و یا جایگزینی کاتتر باشد. به طور کلی، سیستم‌های شانت نیاز به نظارت و پیگیری منظم پزشکی دارند. هنگامی که عوارض رخ می‌دهند، سیستم شانت معمولاً نیاز به تجدیدنظر دارد.

بعضی از عوارض می‌توانند منجر به مشکلات دیگری همچون تخلیه بیش ازحد یا کمتر از حد شوند. تخلیه بیش از حد زمانی اتفاق می‌افتد که شانت به مایع مغزی نخاعی اجازه می‌دهد تا سریعتر از میزان معمول تولید شده بطن بیرون برود. تخلیه بیش از حد می‌تواند باعث کلاپس بطن‌ها، پارگی عروق خونی و ایجاد سردرد، خونریزی (هماتوم ساب دورال) یا شکاف بطن (سندرم بطن اسلیت) شود.

تخلیه کمتر از حد هنگامی رخ می‌دهد که مایع مغزی نخاعی به اندازه کافی سریع تخلیه نشود و علائم هیدروسفالی مجدداً به وجود می‌آید. علاوه بر علائم رایج هیدروسفالی، عفونت‌های یک شانت همچنین ممکن است علائمی نظیر تب با درجه پایین، درد عضلات گردن یا شانه و قرمزی یا حساسیت به لمس در ناحیه شانت را ایجاد کند. هنگامی که دلیلی وجود دارد که مشکوک باشید که یک سیستم شانت صحیح عمل نمی‌کند (مثلاً اگر علائم هیدروسفالی مجدداً عود کنند)، باید بلافاصله به پزشک مراجعه کنید.

پیش آگهی برای هیدروسفالی

پیش بینی پیش آگهی برای افراد مبتلا به هیدروسفالی دشوار است، هر چند که بین علت خاص هیدروسفالی و نتیجه ارتباطی وجود دارد. پیش آگهی به وجود اختلالات مرتبط، زمان تشخیص و موفقیت درمان هیدروسفالی بستگی دارد. 

درجه‌ای که کاهش فشار مایع مغزی نخاعی بعد از عمل جراحی شانت می‌تواند موجب شود تا آسیب به مغز به حداقل برسد یا آسیب را از بین ببرد، هنوز به درستی مشخص نشده است. افراد آسیب دیده و خانواده‌های آنها باید آگاه باشند که هیدروسفالی خطراتی را برای پیشرفت یادگیری و توانایی جسمی ایجاد می‌کند. با این حال، بسیاری از کودکان مبتلا به این اختلال، از درمان‌های توانبخشی و مداخلات آموزشی بهره‌مند می‌شوند و با محدودیت‌های کمی به زندگی خود ادامه می‌دهند.

درمان با یک تیم متشکل از متخصصان پزشکی، متخصصان توانبخشی و کارشناسان آموزشی برای اخذ نتیجه مثبت بسیار مهم است. در صورت درمان نشدن، هیدروسفالی ممکن است موجب مرگ شود.

نظرات