تومور نخاعی | انواع تومور نخاع ، علت و روش های درمانی

تومور نخاعی یک توده‌ی بافتی غیرعادی در داخل یا اطراف طناب نخاعی یا ستون فقرات می‌باشد. این سلول‌ها رشد و تکثیر غیرقابل کنترلی دارند که ظاهراً با مکانیسم‌هایی که سلول‌های نرمال را کنترل می‌کنند، قابل کنترل نیستند. تومورهای نخاعی می‌توانند خوش‌خیم (غیر سرطانی) یا بدخیم (سرطانی) باشند. تومورهای اولیه در ستون فقرات یا طناب نخاعی به وجود می‌آیند، درحالی‌که تومورهای متاستازیک یا ثانویه از سرطانی ناشی می‌شوند که از نقطه‌ی دیگری از بدن به ستون فقرات می‌رسند.

درمان تومور نخاعی اغلب به یک جراحی دقیق و پیچیده‌ای نیاز دارد. هدف از این جراحی، برداشتن و خارج کردن مقدار ممکنی از تومور می‌باشد، درحالی‌که به بخش‌های مهم نخاع و ساختارهای مجاور آن آسیبی نرسد. این عمل جراحی به مهارت بسیار بالایی نیاز دارد.

هرچه پزشک مهارت بیشتری در جراحی‌های تومورهای نخاعی داشته باشد، احتمال موفقیت درمان بالاتر رفته و بیمار عوارض کمتری را پس از آن تجربه می‌کند. بنابراین بیماران باید انتخاب بهترین جراح تومور نخاعی را در اولویت قرار دهند.

انواع تومور نخاعی

سه نوع شایع از تومور نخاعی وجود دارد: تومورهای ستون مهر‌ه‌ها، تومورهای اینترادورال- اکسترامدولر و تومورهای اینترامدولر.

تومورهای ستون مهر‌ه‌ها

این دسته از تومورهای نخاعی در دو گروه قرار می‌گیرند:

تومورهای اولیه 

این تومورها در ستون مهره‌ها ایجاد می‌شوند که از استخوان یا اجزای دیسک کمر رشد می‌کنند. تومورهای اولیه معمولاً در افراد جوان رخ می‌دهند. استئوژینیک سارکوما (osteosarcoma)، رایج‌ترین نوع سرطان بدخیم از این بیماری است. اکثر تومورهای اولیه نخاع و ستون فقرات بسیار نادر بوده و معمولاً رشدی بسیار آهسته دارند.

تومورهای متاستازیک

تومورهای نخاعی و ستون فقرات معمولاً از سرطانی در بخش‌های دیگر بدن متاستاز می‌کنند (گسترش می‌یابند). این تومورها اغلب موجب بروز دردی می‌شوند که با استراحت نیز بهبود نمی‌یابد و ممکن است شدت آن در هنگام شب بیشتر شود و اغلب با علائم جدی دیگری از قبیل کاهش وزن، تب و لرز، حالت تهوع یا استفراغ همراه هستند.

• تومورهای نخاعی در زنان در اکثر موارد از سرطانی در سینه یا ریه نشئت می‌گیرند
• تومورهای نخاعی در مردان در اکثر موارد از سرطانی در پروستات یا ریه نشئت می‌گیرند.

تومور نخاعی اینترادورال – اکسترامدولاری

تومورهای اینترادورال – اکسترامدولاری (در داخل سخت شامه)، تومورهایی هستند که در داخل کانال نخاعی (زیر غشایی که طناب نخاعی را می‌پوشاند) ولی خارج از عصب‌ها رشد می‌کنند. این تومورها معمولاً خوش‌خیم هستند و رشد کمی دارند. اگرچه می‌توانند باعث بروز علائمی مانند درد و ضعف شوند. اکثر این نوع تومورهای نخاعی عبارت‌اند از:

مننژیوما

مننژیوما در غشاهای اطراف طناب نخاعی تشکیل می‌شوند و معمولاً خوش‌خیم هستند، البته گاهی ممکن است بدخیم باشند. این تومورها در خانم‌های میان‌سال و مسن شایع‌تر است.

تومورهای لایه عصبی

تومورهای لایه عصبی (شوانوما و نوروفیبروما ) از ریشه‌های عصبی نشاءت می‌گیرند که از طناب نخاعی بیرون می‌آیند. این نوع تومورها معمولاً خوش‌خیم هستند و رشد کمی دارند و مدت‌ها طول می‌کشد تا موجب بروز مشکل عصبی شوند.

تومور نخاعی اینترامدولاری

تومورهای اینترامدولاری از داخل طناب نخاعی یا از داخل یک‌به‌یک رشته‌های عصبی رشد می‌کنند و اغلب از سلول‌هایی ایجاد می‌شوند که به‌صورت فیزیکی از طناب نخاعی محافظت می‌کنند (سلول‌های گلیال) و پوشش می‌دهند. این تومورها بیشتر در ناحیه گردنی رخ می‌دهند و اغلب خوش‌خیم هستند ولی بااین‌وجود جراحی (لینک به جراحی مغز) جهت خارج کردن آن‌ها دشوار است. شایع‌ترین انواع تومورهای اینترامدولاری، آستروسی توما (لینک به آستروسیتوما) و اپاندیموما (لینک به اپاندیموما) هستند.

شایع‌ترین تومورهای نخاعی در کودکان

شیوع تومورهای نخاعی اولیه در کودکان، امری نادر است و درمان آن با مشکلات بسیاری همراه می‌باشد. میزان شیوع و نتایج هر کدام از زیرمجموعه‌ی انواع این تومورها متغیر است، فهرست این زیرمجموعه‌ها بسیار وسیع است اما شامل انواع زیر می‌باشند:

• استئوئید استئوما (Osteoid Osteoma)
• استئوکاندروما
• استئوسارکوما
• سارکوم یوئینگ
• گرانولوم ائوزینوفیلیک
• کیست آنوریسمال استخوانی
• کوردوما
• کندروسارکوم مزانشیمی
• تومور سلول غول آسای (سلول ژانت) استخوان
• فیبرودیسپلازیا
• فیبرومت
• آنژیوسارکوما
• همانژیوما

برخلاف بزرگ‌سالان، کودکان هنوز به رشد کامل استخوانی نرسیده‌اند که متخصصان در هنگام تصمیم‌گیری برای درمان، آن را در نظر بگیرند. عوامل دیگر که باید در نظر گرفته شوند شامل پایداری ستون فقرات، مداخله‌های درمانی جراحی در مقابل روش‌های غیر جراحی و حفظ عملکرد عصبی بدن می‌باشند.

تومور نخاعی

علت بروز اکثر تومورهای نخاعی ناشناخته است. برخی از آن‌ها ممکن است براثر قرار گرفتن در معرض عوامل سرطان‌زا ایجاد شود. لنفومای طناب نخاعی، سرطان‌هایی که لنفوسیت‌ها (نوعی سلول ایمنی) را مبتلا می‌کنند، بیشتر در بین افراد مبتلا به اختلال سیستم ایمنی بروز می‌کند. گاهی دیده می‌شود که بروز تومورهای نخاعی در برخی خانواده‌ها شایع‌تر است و این امر بیشتر به خاطر عوامل ژنتیکی می‌باشد.

در برخی موارد، تومورهای اولیه ممکن است به خاطر وجود این دو بیماری ژنتیکی ایجاد شوند:

نوروفیبروماتوز نوع ۲

در این بیماری وراثتی، تومورهای خوش‌خیمی ممکن است در لایه‌ی اراکنوئیدی طناب نخاعی یا در سلول‌های گلیال محافظ ایجاد شوند. اگرچه تومورهای شایع‌تر ناشی از بیماری نوروفیبروماتوز به عصب‌های شنوایی آسیب می‌رسانند و می‌توانند منجر به از دست دادن شنوایی در یک یا هر دو گوش شوند.

بیماری ون هیپال-لیندو 

این بیماری نادر و چند سیستمی با تومورهای خوش‌خیم مجاری خونی (همانژیوبلاستوماز) در مغز، شبکیه‌ی چشم و طناب نخاعی و تومورهای دیگر در کلیه‌ها یا غدد فوق کلیوی ارتباط دارند.

علائم تومور نخاع

رایج‌ترین نشانه‌ی تومورهای خوش‌خیم و بدخیم کمردرد غیر حرکتی، خصوصاً در میانه یا پایین کمر می‌باشد. این کمر درد را نمی‌توان به آسیب، فشار یا فعالیت بدنی خاصی ارتباط داد. اگرچه این درد ممکن است با انجام فعالیت بیشتر شود و اغلب در هنگام شب بدتر می‌شود. درد ممکن است تا پشت و تا لگن، پاها، کف پاها یا بازوها کشیده شود و به مرور شدیدتر خواهد شد- حتی وقتی‌که با روش‌های درمانی محافظه‌کارانه و غیر جراحی که اغلب به کاهش کمر درد ناشی از علل حرکتی کمک می‌کنند، تحت درمان قرار بگیرند.

بسته به موقعیت و نوع تومور، علائم و نشانه‌های دیگری نیز ممکن است بروز کنند، خصوصاً با رشد تومورهای بدخیم و وارد شدن فشار روی طناب نخاعی، ریشه‌های عصبی، مجاری خونی یا استخوان‌های ستون فقرات. برخورد تومور با طناب نخاعی می‌تواند جان فرد را به خطر بی اندازد. علائم دیگر این عارضه می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

• از دست دادن حس یا ضعف عضله در پاها، دست‌ها یا سینه
• مشکل در راه رفتن که موجب زمین خوردن فرد می‌شود.
• کاهش حساسیت نسبت به درد، سرما و گرما
• از دست دادن کنترل و عملکرد روده یا مثانه
• فلجی با درجات مختلف و در قسمت‌های مختلف بدن، بستگی دارد که کدام عصب فشرده شده است.
• اسکولیوز یا ناهنجاری‌های دیگری در فرم ستون فقرات نیز می‌تواند بر اثر رشد تومورهای بزرگ اما خوش‌خیم ایجاد شوند.

روش های تشخیص

فشردگی ناشی از رشد تومور در طناب نخاعی را باید فوراً تشخیص و تحت درمان قرار داد تا از ایجاد آسیب‌های دائمی جلوگیری شود.

در بیمارانی که دچار نوعی سرطان در قسمت‌های دیگر بدن هستند و دردی در ناحیه‌ی ستون فقرات احساس می‌کنند و دچار ضعف و بی‌حسی در اندام‌ها هستند، پزشک متخصص احتمال وجود تومور را در طناب نخاعی در نظر می‌گیرد. ازآنجایی‌که طناب نخاعی به‌صورت خاصی ساخته و چیده شده است، پزشک با تعیین اینکه کدام بخش‌های بدن به‌طور عادی عمل نمی‌کنند، می‌تواند محل دقیق تومورها را مشخص کند.

همچنین می‌تواند اختلالات دیگری را که می‌توانند روی عملکرد طناب نخاعی تأثیر بگذارند (مانند فتق دیسک کمر، آسیب‌ها، التهابات طناب نخاعی، خون‌رسانی ناکافی به طناب نخاعی یا فشردگی ناشی از آماس یا یک لخته‌ی خون) رد کند. چندین روش برای کمک به تشخیص تومور نخاعی وجود دارند، این روش‌ها عبارت‌اند از:

عکس‌برداری

ام ار آی (MRI) بهترین روش برای بررسی همه‌ی ساختارهای نخاع و ستون فقرات است. در صورت در دسترس نبودن ام آر آی، می‌توان میلوگرافی با توموگرافی کامپیوتری (CT) را انجام داد. رادیولوژی از ستون فقرات تنها تغییراتی در استخوان‌ها را می‌تواند نشان دهد و تومورها در مراحل اولیه ممکن است تأثیری روی استخوان نداشته باشند.

بیوپسی تومور نخاعی

گاهی برای تشخیص نوع دقیق تومور، خصوصاً تومورهای نخاعی اولیه، انجام بیوپسی یا نمونه برداری لازم است. البته برای تومورهای نخاعی که از متاستاز سرطان ایجادشده در جای دیگری از بدن ناشی شده‌اند، انجام بیوپسی لازم نیست. در اغلب موارد برای نمونه برداری یا بیوپسی به عمل جراحی نیاز است اما گاهی اوقات این آزمایش را می‌توان با استفاده از یک سوزن همراه یا سی‌تی‌اسکن یا ام آر آی (برای راهنمایی پزشک در هنگام وارد کردن سوزن در تومور) انجام داد.

انتخاب بهترین روش برای درمان تومور نخاعی

تصمیم‌گیری برای درمان تومورهای نخاعی اغلب به چند تخصص نیاز دارد که شامل تخصص جراحان ستون فقرات، متخصصین انکولوژی (تومور شناسی)، رادیوتراپیست و تخصص‌های دیگر پزشکی می‌شوند؛ بنابراین انتخاب نوع درمان، چه جراحی و چه غیر جراحی، جنبه‌های مختلفی از سلامت عمومی فرد و اهداف درمان را دربر خواهد داشت.

عمل تومور نخاعی

نیاز به انجام عمل جراحی، به نوع تومور بستگی دارد. تومورهای نخاعی اولیه را می‌توان از طریق جراحی برداشتن کامل تومور (en bloc resection) معالجه کرد. در بیماران مبتلا به تومورهای متاستازیک، درمان ممکن است در ابتدا وقتی بوده و با هدف بازگشت یا حفظ عملکرد عصبی، پایداری کمر و کاهش درد انجام بگیرد. به‌طورکلی، عمل جراحی تنها برای بیماران مبتلا به متاستازی که ۱۲ هفته یا بیشتر احتمال زنده ماندن دارند و تومور نسبت به رادیوتراپی یا شیمی درمانی  در نظر گرفته می‌شود. از شرایط نیاز به عمل جراحی می‌توان به درد مداوم، فشردگی طناب نخاعی و نیاز به تثبیت کردن شکستگی پاتولوژیک قریب‌الوقوع اشاره کرد.

امبولازیسیون پیش از جراحی

برای مواردی که میتوان عمل قطع (رسکشن) تومور را انجام داد، ممکن است برای آسان‌تر شدن عمل ریسکشن، پیش از جراحی آمبولازیسیون انجام دهند. در طی این عمل، یک کاتتر یا لوله‌ای را وارد یکی از شریان‌های موجود در کشاله‌ی ران می‌کنند. کاتتر را در طول شریان‌ها می‌گذرانند تا به محل تومور برسد که کاتتر در آنجا یک عامل انسداد جریان (مایع چسب مانند) را در محل می‌ریزد که مجاری تغذیه‌کننده‌ی تومور را مسدود می‌کند. با مسدود کردن شریان‌های تغذیه‌کننده‌ی تومور، می‌توان خونریزی را در حین عمل جراحی قطع تومور کنترل کرد، این امر منجر به کاهش خطرات ناشی از جراحی خواهد شد.

جراحی خلفی (از پشت) و قدامی (از جلو)

در شیوه‌ی جراحی خلفی (از پشت) ناحیه دورا (dura) یا سخت شامه مشخص می‌شود و ریشه‌های عصبی در معرض دید قرار می‌گیرند. با این روش می‌توان فشار را تا چندین سطح کاهش داد و تثبیت قطعه‌قطعه‌ای چند سطحی را انجام داد.

شیوه‌ی جراحی قدامی (از جلو)، بهترین روش برای تومورهای واقع در جلوی ستون فقرات می‌باشد و با این روش به‌خوبی می‌توان نقایص حاصل از برداشتن بدنه‌ی مهره‌های کمر را بازسازی و ترمیم کرد. همچنین با این شیوه می‌توان ابزارهای ثابت سازی قطعه‌ی کوتاه را راحت‌تر قرار داد. عمل برداشتن تومورهای واقع در گردن و کمر که هم به قسمت جلو و هم قسمت پشت ستون فقرات آسیب می‌رسانند، با مشکلاتی همراه است. در برخی موارد (به تعداد اندکی) یک شیوه‌ی خلفی که بعد از آن یک شیوه‌ی قدامی مرحله به مرحله و جداگانه‌ای انجام می‌شود، برای درمان این زائده‌های پیچیده به روش جراحی بکار گرفته‌شده است.

شیمی درمانی، پرتو درمانی و داروهای استروئیدی

درمان‌های غیر جراحی تومورهای نخاعی شامل کنترل و نظارت، شیمی درمانی و رادیوتراپی یا پرتودرمانی می باشند. تومورهایی را که بدون نشانه یا تا حدودی با نشانه هستند و به نظر می‌آید که تغییر یا پیشرفتی ندارند، می‌توان با انجام جلسات منظم ام آر آی تحت کنترل و نظارت قرار داد. برخی از تومورها نسبت به شیمی درمانی و بعضی دیگر از آن‌ها نسبت به رادیوتراپی واکنش خوبی نشان می‌دهند.

اگرچه، انواع بخصوصی از تومورهای متاستازیک وجود دارند که ذاتاً نسبت به تشعشع (رادیوتراپی) مقاوم هستند، مانند تومورهای مری و کلیه. در این موارد، جراحی می‌تواند تنها راه نجات بیمار باشد.

گاهی اوقات درصورتی‌که یک تومور نخاعی به طناب نخاعی فشار وارد می‌کند، برای کاهش ورم داروهای کورتیکوستروئید (مانند دگزامتازون) را تجویز می‌کنند. این دسته از تومورها را باید هرچه سریع‌تر درمان کرد که اغلب از طریق جراحی قابل درمان هستند.

مراقبت‌های بعد از جراحی برای رفع عوارض عمل

معمول مدت بستری بعد از عمل جراحی برداشتن تومور نخاعی بین ۲ تا ۱۴ روز است، این مدت زمان به وضعیت بیمار بستگی دارد. مدت زمان مورد نیاز برای توان‌بخشی فیزیکی بعد از عمل جراحی ممکن است شامل مدت بستری بودن در یک مرکز توان‌بخشی شود. در مواردی دیگر، درمان فیزیکی یا فیزیوتراپی ممکن است به‌صورت سرپایی (بدون نیاز به بستری) یا در خانه انجام بگیرد. کل مدت زمان بهبودی و نقاهت بعد از جراحی ممکن است ۳ ماه یا حتی تا یک سال طول بکشد، این مدت زمان به میزان پیچیدگی جراحی و سلامتی عمومی بیمار بستگی خواهد داشت.

نتایج و آینده‌ی درمان

نتایج بلندمدت درمان این بیماری تا حد زیادی به سن و سلامت عمومی بیمار و نیز به خوش‌خیم یا بدخیم بودن، اولیه یا متاستازیک بودن تومور نخاعی بستگی دارد. در مواردی که تومور اولیه وجود دارد، هدف از درمان، برداشتن کامل تومور می‌باشد که تأثیر مطلوبی در معالجه‌ی این عارضه خواهد داشت. در مواردی که تومور متاستازی وجود دارد، هدف از درمان همیشه تسکین و برطرف کردن علائم است و درمان با هدف بهبود کیفیت و وضعیت زندگی بیمار و بالا بردن امید به زندگی او پیش می‌رود