آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان ، یک تومور خوش‌خیم مغز و ستون فقرات است. “آستروسیتوما” نوع تومور را مشخص می‌کند که در سلول‌های کوچک و به شکل ستاره به نام آستروسیست‌ها در مغز یا ستون فقرات تشکیل می‌شود. علائم تومور آستروسیتومای پیلوکیستیک، بسته به اندازه و محل تومور متفاوت است. بیشتر علائم، ناشی از افزایش فشار بر روی مغز بوده و شامل سردرد ، تهوع، استفراغ، مشکلات تعادل و ناهنجاری‌های بینایی است.
آستروسیتومای پیلوسیتیک، توموری با درمان موفق
تومورهای آستروسیتومای پیلوکیستیک معمولاً کیستیک هستند، به این معنا که از کیسه‌های پر شده از مایع یا نیمه جامد تشکیل شده و می‌توانند تقریباً در هر جایی از مغز، رشد کنند. به این دلیل که بیشتر آستروسیتوماهای پیلوکیستیک تومورهای مغزی با رشد آهسته هستند که احتمال انتشار آنها به دیگر نقاط بدن وجود ندارد، بنابراین پیش‌بینی‌ها برای کودکان تشخیص داده شده با این نوع تومور، عالی می‌باشند. البته این در شرایطی است که درمانی به موقع و مناسب برای بیماری در پیش گرفته شود.
درباره‌ی آستروسیتوما
آستروسیتوما تومورهایی هستند که از آستروسیت‌ها، سلول‌های پشتیبان به شکل ستاره در مغز و ستون فقرات، رشد می‌کنند.
آستروسیتوماها رایج‌ترین تومورهای مغزی و ستون فقرات در خانواده‌ی تومورهایی به نام گلیوما می‌باشند. گلیوماها تومورهایی هستند که از سلول‌های گلیال نشأت می‌گیرند، سلول‌هایی که از نورون‌ها در مغز حمایت می‌کنند. این سلول‌ها شامل آستروسیت‌ها، الیگودندروسیت‌ها و میکروگلیا می‌باشند. انواع مختلفی از آستروسیتوماها وجود دارند و سازمان جهانی بهداشت به هر کدام از آنها نمره‌ای در مقیاس یک تا چهار اختصاص داده است. گریدهای پایین‌تر (رتبه‌ی یک و دو) به تومورهای دارای رشد آهسته اختصاص داده می‌شوند که معمولاً بی‌خطر هستند، در حالی که رتبه‌های بالاتر نشان‌دهنده‌ی یک تومور با رشد سریع است که بدخیم می‌باشد. تومورهای بدخیم تمایل دارند که به بافت‌های سالم اطراف حمله کنند، که این اتفاق باعث آسیب بیشتر می‌شود. تومورهای با گرید پایین، می‌توانند تا رسیدن به رتبه‌های بالاتر، پیشرفت کنند.
انواع آستروسیتوما به قرار زیر هستند:
رتبه ۱
آستروسیتومای پیلوکیستیک در کودکان، که گاهی اوقات به سادگی آستروسیتومای پیلوکیستیک خوانده می‌شود، بیشتر در بچه‌ها و نوجوانان اتفاق می‌افتد. این تومورها که معمولاً رشد آهسته دارد، ممکن است به درمانی بر اساس اندازه‌ی خود نیاز داشته باشند. آستروسیتوماهایی که در مخچه رشد می‌کنند، معمولاً از این نوع هستند.
رتبه ۲
آستروسیتومای منتشر شده که به آهستگی رشد کرده و ممکن است به بافت‌های اطراف منتقل شود.
رتبه ۳
آستروسیتومای آناپلاستیک که به سرعت رشد کرده و می‌تواند به بافت‌های اطراف منتقل شود. این تومورها تهاجمی بوده و به درمان دقیق‌تری نیاز دارند.
رتبه ۴
گلیوبلاستون مولتی فرم ، که همچنین به نام گلیوبلاستوماس خوانده می‌شود، به سرعت رشد کرده و به بافت‌های اطراف منتقل می‌شود. اینها، تهاجمی‌ترین نوع آستروسیتوما بوده و به درمان دقیق نیاز دارند.
آستروسیتوماها همچنین می‌توانند بر اساس مکان آنها دسته‌بندی شوند:
گلیومای ساقه‌ی مغز
گلیومای ساقه‌ی مغز آستروسیتوماهایی هستند که در ساقه‌ی مغز رشد می‌کنند. ساقه‌ی مغز در به سمت پایه‌ی جمجمه و قسمت بالایی پشت گردن قرار دارد، عملکردهای حیاتی برای زندگی شامل نفس کشیدن و طپش قلب را هماهنگ می‌کند. گلیومای ساقه‌ی مغز ممکن است در هر گریدی باشد، اما معمولاً رتبه‌ی بالایی دارد. این نوع تومور معمولاً در کودکان و نوجوانان اتفاق می‌افتد.
آستروسیتیک غده‌ی کاجی
تومورهای آستروسیتیک غده‌ی کاجی در قسمتی از مغز به نام غده‌ی کاجی رشد می‌کنند. این غده یک ناحیه به اندازه‌ی کاج است که ملاتونین هورمون را ترشح می‌کند. این هورمون چرخه‌ی خوابیدن و بیدار شدن را تنظیم می‌کند. تومورهای آستروسیتیک غده‌ی کاجی می‌توانند هر رتبه‌ای داشته باشند. برخی از آستروسیتوماها حاوی آستروسیت‌ها و دیگر انواع سلول‌های گلیال، اولگودندلوسیت‌ها می‌باشند. این تومورها به نام گلیوماهای ترکیبی یا اولیگوآستروسیتوما شناخته می‌شوند.
دلایل و عوامل خطر
علت آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان، آشکار نیست. آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان بیشتر در سن زیر بیست سال اتفاق افتاده و میزان رخ دادن آن در دختران و پسران یکسان است. افرادی که دارای اختلالات ارثی نوروفیبروماتوز نوع ۱، سندورم لی فرامنی و توبروز اسکلروزیس هستند، ریسک بالاتری از ابتلا به آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان را دارند. این اختلالات ریسک‌پذیر، ارثی هستند، اما در غیر این صورت، آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان ارثی نیست.
علائم آستروسیتومای پیلوسیتیک
علائم این بیماری ممکن است در میان بیماران مختلف تفاوت داشته و غالباً به مکان و اندازه‌ی تومور بستگی دارد. شایع‌ترین علامت آن، افزایش فشار داخل جمجمه است. این افزایش فشار با رشد تومور، انسداد جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) به دلیل رشد تومور یا گاهی اوقات به دلیل ترکیبی از این دو علت است. CSF در میان چهار حفره‌ی موجود در مغز می‌چرخد و نقش آن حمام کردن و لایه‌گذاری مغز است. زمانی که جریان مایع مغزی نخاعی مسدود می‌شود، مایع تشکیل می‌شود – عارضه‌ای که به نام هیدروسفالی شناخته می‌شود. افرادی که دارای افزایش فشار درون جمجمعه هستند، ممکن است سردردی را تجربه کنند که صبح هنگام یا در زمان بیدار شدن از خواب بدتر می‌شود. این افراد همچنین استفراغ، رخوت و تغییرات خلق و خو را تجربه می‌نمایند.
افراد مبتلا به آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان همچنین ممکن است علائم زیر را داشته باشند:
- تشنج
- مشکلات بینایی مانند دو بینی، دودوئک و جلو آمدگی تخم چشم
- آتاکسی یا ناهماهنگی و بی‌نظمی حرکت عضلات
- کژ گردنی
- افزایش یا کاهش وزن
- بلوغ زودرس
تست‌ها و تشخیص
پزشک می‌تواند فرد را در کلینیک و در یافتن علائم آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان، ارزیابی کند. برای علائم تشخیصی بیشتر، پزشک معمولاً یک معاینه‌ی عصبی را برای ارزیابی عملکرد مغز انجام می‌دهد. اگر ظن وجود تومور مغزی وجود داشته باشد، پزشک انجام تست‌های تصویربرداری را توصیه می‌کند که انجام آنها برای تشخیص ضروری می‌باشد.
MRI یک آزمایش تصویربرداری است. این تست از مگنت‌ها، امواج رادیویی و یک کامپیوتر برای ایجاد تصاویر با جزئیات بالا از مغز استفاده می‌کند. برای برخی از بیماران، MRI قابل استفاده نیست بنابراین سی تی اسکن به جای آن استفاده می‌شود. سی تی اسکن از تکنولوژی اشعه‌ی ایکس و یک کامپیوتر برای تولید تصاویر استفاده می‌کند. هم برای ام آر آی و هم برای سی تی اسکن، غالباً یک عامل کنتراست استفاده می‌شود تا تومور را بیشتر قابل مشاهده سازد.
عمل بیوپسی، در بیشتر موارد در طول جراحی تومور مغزی ، که برای برداشتن تومور انجام می‌شود، نیز اعمال می‌شود تا به نمونه‌ای از بافت تومور دست یافته شود. به جای آن، بیوپسی استریوتاکتیک می‌تواند انجام شود که در آن نیازی به انجام عمل جراحی باز توسط جراح عصبی نیست. در این روش، جراح عصبی یک سوزن باریک را از طریق سوراخ کوچکی در جمجمه رد می‌کند. سپس او این سوزن را به سمت تومور هدایت کرده و نمونه‌ای از بافت را خارج می‌کند. این نمونه بعداً برای تصدیق تشخیص در زیر میکروسکوپ آزمایش می‌شود.
درمان آستروسیتومای پیلوسیتیک
درمان آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان به چندین فاکتور، شامل سن فرد و مکان تومور بستگی دارد. به منظور دستیابی به بهترین پیش آگهی پزشکی، جراحان عصبی یک رویکرد درمانی شخصی را برای هر بیمار ایجاد می‌کنند. برخی از آستروسیتوماهای پیلوکیستیک کودکان (JPA) اصلاً به درمان نیاز ندارند.
اگر این بیماری علائمی را ایجاد نکند، آنگاه نظارت مداوم و اسکن‌های منظم MRI می‌توانند تمام آن چیزی باشند که برای اطمینان یافتن از عدم رشد تومور، مورد نیاز است. اگر آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان علائمی را در بر داشته یا اسکن‌ها نشان دهند که تومور در حال تغییر یا رشد است، آنگاه یک جراح عصبی اطفال ممکن است انجام اقداماتی را توصیه کند. گزینه‌های درمانی شامل موارد زیر می‌باشند:
عمل جراحی
هدف از انجام عمل جراحی برای آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان، برداشتن بیشترین مقدار ممکن تومور، بدون آسیب زدن به ساختارهای جانبی یا وارد کردن آسیب عصبی مغزی است. این جراحی ممکن است باز (کرانیوتومی) باشد که در آن یک جراح عصبی، بخشی از جمجمه را برای دسترسی داشتن به تومور برمی‌دارد، یا به شکل جراحی اندوسکوپیک با تهاجم کمتر، که در آن جراح از راه بینی به تومور دست پیدا می‌کند. جراحان عصبی با آموزش‌های پیشرفته در تکنیک‌های اندوسکوپیک، بهترین متخصصان برای انجام این فرایندها می‌باشند.
آستروسیتومای پیلوکیستیک کودکان که در مخچه رشد کند، غالباً می‌تواند در هنگام عمل جراحی به طور کامل برداشته شده و در این صورت درمان شود. با این حال، برخی از تومورها در ناحیه‌ای قرار دارند که نمی‌توان به صورت ایمن آنها را برداشت. اگر تومور بتواند به طور کامل برداشته شود، شانس درمان کامل آن بسیار خوب خواهد بود. بیمار باید اسکن‌های MRI را انجام دهد تا مطمئن شود که تومورها رشد دوباره نداشته اند. اگر نتوان اصلاً یا به طور کامل تومور را برداشت، ترکیبی از پرتو درمانی و شیمی درمانی در نظر گرفته می‌شود.
پرتو درمانی
پرتو درمانی از اشعه‌های ایکس با انرژی بالا و دیگر انواع پرتوها برای کشتن سلول‌های سرطانی و توقف رشد آنها استفاده می‌کند. پرتو درمانی خارجی برای درمان آستروسیتوما در کودکان به کار برده می‌شود. نحوه‌ی دادن پرتوها به نوع تومور و مکان قرار گرفتن آن در مغز یا ستون فقرات بستگی دارد. معمولاً از پرتو درمانی در نوزادان و بچه‌های کوچک، مخصوصاً آنها که کمتر از ۵ سال دارند، اجتناب می‌شود. در طول این مرحله از زندگی، مغز رشد می‌کند و پرتو درمانی می‌تواند مانع این رشد شده و تأثیرات بلند مدت شدیدی را ایجاد نماید.
شیمی درمانی
شیمی درمانی ممکن است پس از جراحی برای درمان کودکان زیر سه سال استفاده شود. همچنین ممکن است این روش همراه با جراحی و پرتو درمانی برای کودکان بزرگتر مورد استفاده قرار گیرد. شیمی درمانی از داروهای قوی برای کشتن سلول‌های سرطانی یا توقف رشد (تقسیم شدن) آنها و درست شدن سلول‌های سرطانی بیشتر، استفاده می‌کند.
ممکن است داروهای شیمی درمانی در جریان خون تزریق شوند، بنابراین آنها می‌توانند به سراسر بدن انتقال یابند. همان دارو ممکن است از طریق دهان به بیمار داده شوند.
درمان ترکیبی از بیش از یک نوع شیمی درمانی در یک زمان استفاده کرده یا به شیمی درمانی به همراه رادیو تراپی و یا جراحی اشاره دارد.
نظرات