تومور عصب شنوایی (آکوستیک نوروما) ، علائم و روش های درمان

  • تاریخ: بهمن ۲۷, ۱۳۹۸
  • دسته بندی: بیماری ها
  • دیدگاه کاربران: بدون دیدگاه
  • تعداد بازدید: 2778 بار
تومور عصب شنوایی

آکوستیک نوروما تومور عصب شنوایی یک تومور خوش خیم است که اعصابی که از گوش میانی به سمت مغز می‌­روند را تحت تاثیر قرار می‌­دهد. این وضعیت باعث می‌­شود که اعصاب شنوایی و حفظ تعادل دچار مشکل شوند و نتوانند به درستی کار کنند، در نتیجه باعث از دست دادن شنوایی و زنگ دادن گوش می‌­شود. تومور عصب شنوایی در مراحل آخر اعصاب مخچه و ساقه مغز را تحت تاثیر قرار می‌­دهد و فشار زیادی را به مغز وارد می‌­کند که این مساله می‌­تواند زندگی بیمار را تهدید کند. آکوستیک نوروما تحت عنوان آکوستیک نورنیوما، شوانومای وستیبولار، و تومور شنوایی شناخته می‌­شود. لایه‌هایی از سلول­‌ها، که سلول­‌های  شوان نامیده  می‌ شوند تقریبا اطراف همه عصب­‌های سالم سالم را می‌­پوشانند.

آکوستیک نوروما در اثر تکثیر بیش از حد غلاف اطراف عصب

سلول­‌های شوان به خوبی اعصاب را می‌­پوشانند و از اعصاب محافظت می‌­کنند. در صورتی که این سلول­‌ها به سرعت تکثیر پیدا کنند، عارضه آکوستیک نوروما رخ می‌­دهد. سالانه حدود ۲۰۰۰ تا ۳۰۰۰ بیمار جدید و از هریک میلیون نفر، ده نفر دچار این بیماری می‌­شود.

انواع تومور آکوستیک نوروما

انواع این تومور ها شامل:

تومور یکی از گوش­‌ها

این نوع به صورت تصادفی و بدون هیچ گونه سابقه خانوادگی رخ می‌­دهد و حدود ۹۵ درصد از تومور‌های عصب شنوایی را به خود اختصاص داده است.

تومور دو طرف ( هر دو گوش )

برخی از اختلالات ژنتیکی که نوروفیبروماتوز نوع ۲( NFN ) نامیده می‌­شوند در بروز این عارضه نقش دارند که تقریبا از هر ۴۰ هزار نفر، یک نفر به این عارضه مبتلا می‌­شوند. در صورتی که یکی از والدین کودکان ،خویشاوندان به اختلال نوروفیبروماتوز نوع ۲ مبتلا شده باشند، آکوستیک نوروما قبل از سن سی سالگی به وجود آمده باشد، یا بیمار دچار مننژیوما، گلیوما، یا کاتاراکت شده باشد، پزشک به وجود نوروفیبروماتوز نوع ۲ مشکوک می‌­شود. تحقیقات اخیر نشان داده است که اخیرا تومور عصب شنوایی سریع تر شناسایی می‌­شود. این امر به پیشرفت­‌های ایجاد شده در اسکن ام آر آی و علائمی‌ که بیمار تجربه می‌­کند بستگی دارد. تحقیقات نشان داده است که از هر صد هزار نفر در سراسر جهان یک تا چهار نفر به این عارضه مبتلا می‌­شوند.

علل ابتلا به تومور عصب شنوایی چیست؟

هنوز علت ابتلا به تومور عصب شنوایی به خوبی مشخص نشده است. در اکثر موارد، علت ابتلا به تومور عصب شنوایی در سطح عملکرد سلولی به نقص ژن غالب برای سرکوب رشد سلول­‌های شوان (سلول­‌هایی که وظیفه پوشش اعصاب را برعهده دارند) مربوط است. در نتیجه این سلول­‌ها بیش از حد رشد می‌­کنند و منجر به نوروما می‌­شوند.

قرارگرفتن سر در معرض پرتو‌های پرانرژی تنها دلیل محیطی شناخته شده است که در ابتلا به تومور عصب شنوایی نقش دارد. اگرچه بررسی ارتباط پین استفاده از گوشی موبایل و رشد این تومور‌ها دشوار است، انجمن علمی‌ نمی‌­تواند هیچ گونه ارتباطی را پین این دو مساله پیدا کند. در اکثر موارد، این بیماری زمینه ارثی ندارد، با این حال حدود ۵ درصد از موارد به یک نوع اختلال ژنتیکی ارتباط دارد که نوروفیبروماتوز نوع دو نام دارد. این افراد دچار تومور‌های وستیبولار دو طرفه می‌­شوند که این امر اغلب با سایر تومور‌هایی که در اطراف مغز و یا در اطراف نخاع قرار دارند، مرتبط است. در اکثر موارد، تومور عصب شنوایی زمینه ارثی ندارد.

علائم تومور عصب شنوایی

چه مواردی در تعیین علائم بیماری نقش دارند؟

علائم بیماری با اندازه تومور ارتباط دارند، اما این مساله تنها نکته حائز اهمییت نیست. برخی از بیماران علیرغم بزرگ بودن تومور، علائم چندانی ندارند. اندازه تومور‌های کوچک برابر با دو سانتیمتر یا کمتر است، اندازه تومور‌های متوسط دو تا چهار سانتیمتر است، و اندازه تومور‌های بزرگ بالغ بر چهار سانتیمتر است. معمولا تومور‌های کوچک تر با علائم کمتری همراه هستند، حال آنکه تومور‌های بزرگ تر می‌­توانند زندگی بیمار را تهدید کنند.

علائم و نشانه­‌های اولیه

گاهی اوقات ممکن است علائم اولیه بیماری با علائم یک بیماری دیگر اشتباه گرفته شود، نادیده گرفته شود، یا فراموش گردد و باعث شود که فرایند تشخیص بیماری به یک مساله چالش بر انگیز تبدیل شود، تقریبا ۸۸ درصد از بیماران ادعا کرد‌ه‌اند که در زمان تشخیص تومور عصب شنوایی یک طرف خود را از دست داده بودند. معمولا از دست دادن شنوایی به صورت خفیف رخ  می‌­دهد و به تدریج بدتر می‌­شود، این در حالی که گاهی اوقات از دست دادن شنوایی به صورت ناگهانی بروز می‌­کند.

در برخی موارد ممکن است پزشک یا بیمار، کاهش شنوایی را به بالا رفتن سن، قرار گرفتن در معرض سروصدا، یا آلرژی ربط می‌­دهند. تقریبا هفتاد درصد از بیماران ادعا می‌­کنند که در زمان تشخیص تومور دچار وزوز گوش شد‌ه‌اند و ۵۷ درصد از آنها ادعا کرد‌ه‎اند که دچار عدم تعادل یا سرگیجه شد‌ه‎اند.

سایر علائم و نشانه­‌های تومور عصب شنوایی عبارتند از: احساس پر بودن، گرفتگی گوش، سردرد ، فلج، ضعف صورت، خستگی، مشکلات چشمی‌، تغییرات ادراکی، مشکلات گفتاری، بلع از آنجایی که عصب هشتم وظیفه حفظ تعادل را برعهده دارد و تومور در این نقطه شروع به رشد می‌­کند، علائمی‌ مانند سرگیجه، سردرد ، و عدم تعادل در پی رشد تومور ایجاد می‌­شوند. معمولا بیماران به آکوستیک نوروما ( AN ) قبل از تشخیص تومور دچار مشکلات مربوط به تعادل می‌­شوند. گاهی اوقات سیستم حفظ تعادل به جبران این مشکل می‌­پردازد و در برخی موارد، بیمار دچار عدم تعادل نخواهد شد.

تومور‌های بزرگتر به عصب سه قلو فشار وارد می‌­کنند و باعث سوزن سوزن شدن و بی­حسی زبان و صورت می‌­شود. افزایش فشار درون جمجمه های که به بزرگ شدن تومور ارتباط دارد باعث ایجاد سردرد، اختلالات ذهنی، و از بین رفتن تعادل بیمار  می‌­شود. این امر می‌­تواند زندگی بیمار را تهدید کند و در نتیجه به درمان فوری نیاز دارد. اگرچه تومور بر عصب صورت فشار وارد می‌­کند، احتمال آنکه بیمار دچار ضعف یا فلج صورت ناشی از تومور شود، وجود دارد این در حالی است که ممکن است این عارضه در بلند مدت یا کوتاه مدت رخ دهد.

علائم و نشانه­‌های بارز تومور عصب شنوایی

از دست دادن شنوایی یک گوش:از دست دادن شنوایی می‌­تواند به صورت ناگهانی رخ دهد، اما معمولا این عرضه به تدریج و طی مدت چند ماه یا چند سال نمایان می‌­شود. اکثر بیمارانی که به تومور عصب شنوایی مبتلا شد‌ه‌اند، فقط قادر به شنیدن صدا‌های بلند خواهند بود. معمولا از دست دادن شنوایی یک گوش اولین علامتی است که در تشخیص تومور خوش خیم مغز نقش دارد.

وزوز گوش ( زنگ زدنگوشی ): اکثر بیماران مبتلا به آکوستیک نوروما، قبل و بعد از درمان دچار وزوز گوش می‌­شوند. همه بیمارانی که دچار وزوز گوش هستند، تومور مغزی ندارند.

احساس پر بودن و گرفتگی گوش: گاهی اوقات بیماران مبتلا به تومور عصب شنوایی از احساس پر بودن گوش خود شکایت دارند؛ عدم تعادل و سرگیجه: معمولا بیماران مبتلا به تومور عصب شنوایی قبل از تشخیص این عارضه دچار عدم تعادل می‌­شوند. ممکن است این مساله به تدریج رخ دهد، و از آنجایی که بدن انسان مکانسیم­‌های جبرانی متعددی دارد، این عارضه به صورت خود به خود رفع شود.

سردرد : بیماران مبتلا به آکوستیک نوروما پس از تشخیص این عارضه به خاطر می‌­آورند که دچار سردری بی‌­دلیل      می‌­شد‌ه‌اند.

درد، بی­حسی، و فلج صورت: معمولا تومور عصب شنوایی قبل از ایجاد علائم و نشانه­‌های صورت، تشخیص داده  می‌­شود. اما در صورتی که این تومور بزرگ باشد یا یکی از اعصاب صورت را درگیر کرده باشد، می‌­تواند باعث بی­حسی، سوزن سوزن شدن یا حتی فلج صورت شود.

روش جراحی ترانس لابیرنتین

درمان جراحی تومور عصب شنوایی

برای درمان این نوع تومور روش های متفاوتی وجود دارد که در ادامه به بررسی معایب و مزایای  آن ها می پردازیم :

روش جراحی ترانس لابیرنتین

پزشکان برای جراحی تومور‌هایی که باعث از دست دادن شنوایی شد‌ه‌اند و مواردی که امکان حفظ شنوایی وجود ندارد، از روش جراحی ترانس لابیرنتین استفاده می‌­کنند. این روش برای جراحی انواع تومور‌ها و در اندازه­‌های مختلف کاربرد دارد.

در هنگام انجام این روش، جراح یک برش را پشت گوش ایجاد می‌­کند و استخوان پستانکی و بخشی از گوش می‌انی که حاوی اجزای ضروری برای شنیدن و حفظ تعادل است، را باز می‌­نماید. این کار باعث می‌­شود که جراح بتواند به تومور و کانال داخلی مجرای شنوایی دسترسی پیدا کند، این مجرا به عنوان مسیری برای دسترسی به عصب هشتم  (عصبی که از مغز وارد گوش می‌انی می‌­شود) عمل می‌­کند و دید مناسبی را برای مشاهده عصب فراهم می‌­کند. در نتیجه جراح می‌­تواند عملکرد اعصاب صورت را حفظ کند.

پزشک کل تومور را خارج می‌­کند اما گاهی اوقات تخلیه کل تومور وجود ندارد، بنابراین جراح تا جایی امکان دارد به حفظ زندگی بیمار کمک می‌­کند. معمولا جراح برای دسترسی به تومور، حلزون گوش را از دست می‌­دهد. معمولا بیمار به لحاظ تعادل مشکلی نخواهد داشت، زیرا گوش مخالف می‌­تواند پاسخگوی این مساله باشد، گاهی اوقات درمان توان بخشی برای جبران مشکل ناشنوایی و عدم تعادل ضروری است. به طور کلی این روش جراحی در مواردی که تومور به شدت بر شنوایی بیمار تاثیر گذاشته است، تومور بسیار بزرگ است، و امکان حفظ شنوایی وجود ندارد، بهترین گزینه درمانی محسوب می‌­شود.

مزایای این روش جراحی

  • یک روش بسیار قدیمی‌ است که از گذشته تاکنون برای جراحی تومور عصب شنوایی مورد استفاده قرار گرفته است.
  • این روش می‌­تواند امکان حفظ عصب صورت را مشخص نماید.
  • به پزشک اجازه می‌­دهد که به خوبی به تومور مجرای شنوایی دسترسی پیدا کند.
  • پزشک می‌­تواند به کمک این روش جراحی هرگونه توموری را در هر انداز‌های تخلیه کند.

معایب این روش جراحی

اجرای این روش منجر به از دست دادن کامل شنوایی در گوش درگیر می‌­شود.

روش جراحی تروسیگموئید

روش جراحی تروسیگموئید

معمولا جراحان از این روش برای جراحی تومور‌های کوچک عصب شنوایی استفاده می‌­کنند زیرا در این حالت امکان حفظ شنوایی بیمار وجود دارد. جراحان از این روش برای تخلیه تومور‌هایی استفاده می‌­کنند که خارج از مجرای داخلی شنوایی رشد می‌­کنند و در حال رسیدن به ساقه مغز هستند.

در این روش جراح یک برش کوچک پشت گوش ایجاد می‌­کند تا بتواند بخشی از جمجمه که استخوان پس سری نام دارد و پشت استخوان پشتانکی قرار گرفته است، را باز کند. مخچه، بخشی از مغز که در قسمت فوقانی ساقه مغز قرار گرفته است، در مسیر دسترسی جراح به تومور قرار دارد و جراح باید استخوانی که روی مجرای داخلی شنوایی قرار گرفته است را بردارد تا بتواند به طور کامل به تومور دسترسی پیدا کند.

در این حالت جراح می‌­تواند به خوبی عصب صورت، عصب شنوایی، و ساقه مغز را مشاهده نماید. اگر تخلیه کامل مغز باعث آسیب دیدن اعصاب یا بافت مغز شود، پزشک بخشی از تومور را به حال خود ر‌ها می‌­کند. پس از اتمام کار، بخشی از جمجمه که برای انجام جراحی باز شده بود در جای اصلی خود قرار داده می‌­شود. ممکن است پزشک از چربی اطراف ناف برای بستن محل برش استفاده کند تا از نشت مایع مغزی نخاعی جلوگیری شود.

مزایای این روش جراحی

  • در این روش جراحی امکان حفظ شنوایی وجود دارد.
  • این روش می‌­تواند دید مناسبی را از تومور و ارتباط آن با ساقه مغز ارائه دهد.
  • در این روش جراحی امکان حفظ عصب شنوایی وجود دارد.
  • در این روش جراحی امکان تخلیه هرگونه توموری هر گونه توموری در انداز‌های وجود دارد.

معایب این روش جراحی

  • در صورتی که اندازه تومور بزرگ باشد، احتمال حفظ شنوایی کاهش می‌­یابد.
  • سردرد یکی از عوارض بسیار شایع این عمل جراحی است
روش جراحی حفره میانه

روش جراحی حفره میانه

روش جراحی حفره می‌انه یک گزینه درمانی برای تومور‌های کوچکی است که در خارج از مجرای داخلی شنوایی رشد نکرده اند. از این روش نیز مانند روش رتروسیگموئید برای حفظ شنوایی بیمار استفاده می‌­شود. در این روش، جراح یک برش کوچک را در قسمت فوقانی گوش و استخوان جانبی جمجمه ایجاد می‌­کند، سپس مجرای داخلی شنوایی را باز می‌­کند و تومور عصب شنوایی را خارج می‌­کند. این روش بهترین عمل جراحی برای حفظ شنوایی است، به این ترتیب جراح می‌­تواند به حفظ اکثر بیماران کمک کند. در مرحله پایانی، جراح استخوان جمجمه را در جای خود قرار می‌­دهد و از چربی­‌های بدن برای بستن این قسمت استفاده می‌­کند.

معایب این روش جراحی

از این روش فقط برای جراحی تومور‌های کوچک که به مجرای داخلی شنوایی محدود شد‌‌ه‌اند، استفاده می‌­شود.

مزایای جراحی

  • عمل جراحی به تخلیه تومور کمک می‌­کند، بنابراین افرادی که می‌­خواهند تومور به طور کامل از بدن آنها خارج شود می‌­توانند از این روش استفاده کنند.
  • برخی از بیماران که از عوارض بلند مدت و نادر پرتو درمانی واهمه دارند می‌­توانند از این روش استفاده کنند.
  • برخی از بیماران که از عوارض بلند مدت و نادر پرتو درمانی واهمه دارند می‌­توانند تحت عمل جراحی قرار بگیرند.
  • گاهی اوقات اندازه و یا محل تومور باعث می‌­شود انجام پرتو درمانی یک روش بهینه برای درمان محسوب نشود زیرا امکان تورم پس از درمان وجود دارد.
  • انجام پرتو درمانی برای تومور‌هایی که بین ۵/۲ تا ۳ سانتیمتر قرار دارند. توصیه نمی‌­شود.
  • جوان بودن بیمار یکی از فاکتور‌های مهم برای انتخاب عمل جراحی است.
  • در برخی موارد پس از تخلیه کامل یا جزئی تومور، انجام پرتو درمانی پیشنهاد می‌­شود
پرتو درمانی برای درمان تومور عصب شنوائی

پرتو درمانی برای درمان تومور عصب شنوائی

می‌­توان پرتو درمانی استریو تاکتیک را به صورت پرتو جراحی یک مرحله‌های انجام داد یا آنکه طی چند جلسه به درمان بیمار پرداخت که این روش پرتو جراحی فریم لس گفته می‌­شود. این دو روش  DNA درون سلول را هدف قرار می‌­دهند و به تخریب آن می‌پردازند. به این ترتیب با گذر زمان، سلول­‌ها دیگر تقسیم نمی‌­شوند و در نهایت از بین می‌­روند، این فرایند نکروز نامی‌ده می‌­شود.

این دو روش به صورت سرپایی انجام می‌­شوند و بیار نیازی به بیهوشی عمومی‌ یا بستری شدن در بیمارستان ندارد. در چند دهه اخیر، در پرتو درمانی پیشرفت­‌هایی ایجاد شده است، تعداد زیادی از بیماران، پرتو درمانی استریو تاکتیک را به عنوان درمان اولیه تومور عصب شنوایی انتخاب کرد‌ه‌اند. دستگاه­‌های تجاری مختلفی برای  پرتو درمانی در بازار ارائه شده است که درمان تومور عصب شنوایی کمک می‌­کنند و تنها تفاوت آنها به منبع پرتوی درمانی و نحوه انجام دقیق پرتو درمانی مربوط می‌­شود.

  • دستگاه گامانایف: دستگاهی برای پرتو درمانی است که از پرتو‌های ازیروتوپ کوبالت ۶۰ بهره می‌­گیرد. این دستگاه معمولا برای پرتو درمانی استریوتاکنیک در یک جلسه مورد استفاده قرار می‌­گیرد، حال آنکه جدیدترین دستگاه گامانایف اجازه انجام پرتو درمانی فریم لس را به پزشک می‌­دهد.
  • دستگاه شتاب دهنده خطی ( LINAC ): این دستگاه با شتاب دهی الکترون­‌ها برای تولید اشعه پرقدرت ایکس عمل می‌­کند. پرتو‌های اشعه ایکس ( فوتون ) پس از خروج از دستگاه به تومور برخورد می‌­کنند و به تخریب آن می‌­پردازند. دستگاه­‌های شتاب دهنده خطی توسط تولید کنندگان مختلف و با برند‌ه‌ای متفاوتی از قبیل سایبر نایف، تریلوژی، نوالیس تیایکس تی ام، و تروبیم تی ام تولید می‌­شوند. هریک از این دستگاه­‌ها توانایی انجام پرتو درمانی استریو تاکنیک و پرتو جراحی فریم لس را دارند.
  • دستگاه­‌های پرتو درمانی فوتونی: از شتاب دهنده برای تولید انرژی پرتویی به صورت فوتون استفاده می‌­کند و به دو صورت پرتو درمانی استریو تاکتیک و پرتو جراحی فریم لس مورد استفاده قرار می‌­گیرد.

علیرغم تفاوت­‌های این دستگاه­‌ها، گزارشات متعددی در خصوص نتایج مفید آنها در درمان تومور عصب شنوایی و عدم بروز عوارض جانبی در هریک از این دستگاه­‌ها ارائه شده است تیم درمان باید شامل راح عصب و یا عصب شناس و آنکولوژیست پرتو درمانی باشد. بیمار و تیم درمان قبل از شروع پرتو درمانی موارد متعددی از قبیل سودمند بودن این روش، اندازه تومور، می‌زان رشد آن، سن بیمار و سلامت عمومی‌ او، علائمی‌ که بیمار دارد از قبیل می‌زان کاهش شنوایی، مشکلات مربوط به عدم تعادل، و سرگیجه را مورد ارزیابی قرار می‌­دهند. معمولا نمی‌­توان تومور‌هایی که بزرگتر از ۵/۲ – ۳ سانتیمتر هستند را به کمک پرتو درمانی برطرف کرد زیرا تومور‌های بزرگ معمولا به اطراف ساقه مغز فشار وارد می‌­کند و عوارض جانبی حاصل از پرتو درمانی افزایش می‌­یابد.

مزایای استفاده از پرتو درمانی

  • پرتو درمانی یک گزینه مناسب برای افراد ۵۰ سال به بالا محسوب می‌­شود که دچار مشکلات متعدد هستند.
  • پرتو درمانی یک روش درمانی سرپایی است، اما ممکن است لازم باشد برخی از بیماران در بیمارستان بستری شوند.
  • جلسات پرتو درمانی به سرعت انجام می‌­شوند. گاهی اوقات بیمار به یک جلسه پرتو درمانی نیاز دارد اما در برخی موارد تعداد جلسات افزایش می‌­یابد.
  • معمولا بیماری نیازی به استراحت در منزل و مرخصی گرفتن از محل کار خود ندارد. تعداد زیادی از بیماران در حین درمان به کار خود نیز می‌­پردازند.
  • پس از درمان، بیمار فورا بهبود نمی‌­یابد.
  • معمولا هیچ گونه عوارض فوری پس از درمان وجود ندارد، اما در بلند مدت عوارض پرتو درمانی نمایان می‌­شود.

نظرات