آکوستیک نوروما تومور عصب شنوایی یک تومور خوش خیم است که اعصابی که از گوش میانی به سمت مغز می‌روند را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این وضعیت باعث می‌شود که اعصاب شنوایی و حفظ تعادل دچار مشکل شوند و نتوانند به درستی کار کنند، در نتیجه باعث از دست دادن شنوایی و زنگ دادن گوش می‌شود. تومور عصب شنوایی در مراحل آخر اعصاب مخچه و ساقه مغز را تحت تاثیر قرار می‌دهد و فشار زیادی را به مغز وارد می‌کند که این مساله می‌تواند زندگی بیمار را تهدید کند. آکوستیک نوروما تحت عنوان آکوستیک نورنیوما، شوانومای وستیبولار، و تومور شنوایی شناخته می‌شود. لایه‌هایی از سلول‌ها، که سلول‌های شوان نامیده می شوند تقریبا اطراف همه عصب‌های سالم سالم را می‌پوشانند.
آکوستیک نوروما در اثر تکثیر بیش از حد غلاف اطراف عصب
سلول‌های شوان به خوبی اعصاب را می‌پوشانند و از اعصاب محافظت می‌کنند. در صورتی که این سلول‌ها به سرعت تکثیر پیدا کنند، عارضه آکوستیک نوروما رخ می‌دهد. سالانه حدود ۲۰۰۰ تا ۳۰۰۰ بیمار جدید و از هریک میلیون نفر، ده نفر دچار این بیماری می‌شود.
انواع تومور آکوستیک نوروما
انواع این تومور ها شامل:
تومور یکی از گوش‌ها
این نوع به صورت تصادفی و بدون هیچ گونه سابقه خانوادگی رخ می‌دهد و حدود ۹۵ درصد از تومور‌های عصب شنوایی را به خود اختصاص داده است.
تومور دو طرف ( هر دو گوش )
برخی از اختلالات ژنتیکی که نوروفیبروماتوز نوع ۲( NFN ) نامیده می‌شوند در بروز این عارضه نقش دارند که تقریبا از هر ۴۰ هزار نفر، یک نفر به این عارضه مبتلا می‌شوند. در صورتی که یکی از والدین کودکان ،خویشاوندان به اختلال نوروفیبروماتوز نوع ۲ مبتلا شده باشند، آکوستیک نوروما قبل از سن سی سالگی به وجود آمده باشد، یا بیمار دچار مننژیوما، گلیوما، یا کاتاراکت شده باشد، پزشک به وجود نوروفیبروماتوز نوع ۲ مشکوک می‌شود. تحقیقات اخیر نشان داده است که اخیرا تومور عصب شنوایی سریع تر شناسایی می‌شود. این امر به پیشرفت‌های ایجاد شده در اسکن ام آر آی و علائمی که بیمار تجربه می‌کند بستگی دارد. تحقیقات نشان داده است که از هر صد هزار نفر در سراسر جهان یک تا چهار نفر به این عارضه مبتلا می‌شوند.
علل ابتلا به تومور عصب شنوایی چیست؟
هنوز علت ابتلا به تومور عصب شنوایی به خوبی مشخص نشده است. در اکثر موارد، علت ابتلا به تومور عصب شنوایی در سطح عملکرد سلولی به نقص ژن غالب برای سرکوب رشد سلول‌های شوان (سلول‌هایی که وظیفه پوشش اعصاب را برعهده دارند) مربوط است. در نتیجه این سلول‌ها بیش از حد رشد می‌کنند و منجر به نوروما می‌شوند.
قرارگرفتن سر در معرض پرتو‌های پرانرژی تنها دلیل محیطی شناخته شده است که در ابتلا به تومور عصب شنوایی نقش دارد. اگرچه بررسی ارتباط پین استفاده از گوشی موبایل و رشد این تومور‌ها دشوار است، انجمن علمی نمی‌تواند هیچ گونه ارتباطی را پین این دو مساله پیدا کند. در اکثر موارد، این بیماری زمینه ارثی ندارد، با این حال حدود ۵ درصد از موارد به یک نوع اختلال ژنتیکی ارتباط دارد که نوروفیبروماتوز نوع دو نام دارد. این افراد دچار تومور‌های وستیبولار دو طرفه می‌شوند که این امر اغلب با سایر تومور‌هایی که در اطراف مغز و یا در اطراف نخاع قرار دارند، مرتبط است. در اکثر موارد، تومور عصب شنوایی زمینه ارثی ندارد.
چه مواردی در تعیین علائم بیماری نقش دارند؟
علائم بیماری با اندازه تومور ارتباط دارند، اما این مساله تنها نکته حائز اهمییت نیست. برخی از بیماران علیرغم بزرگ بودن تومور، علائم چندانی ندارند. اندازه تومور‌های کوچک برابر با دو سانتیمتر یا کمتر است، اندازه تومور‌های متوسط دو تا چهار سانتیمتر است، و اندازه تومور‌های بزرگ بالغ بر چهار سانتیمتر است. معمولا تومور‌های کوچک تر با علائم کمتری همراه هستند، حال آنکه تومور‌های بزرگ تر می‌توانند زندگی بیمار را تهدید کنند.
علائم و نشانه‌های اولیه
گاهی اوقات ممکن است علائم اولیه بیماری با علائم یک بیماری دیگر اشتباه گرفته شود، نادیده گرفته شود، یا فراموش گردد و باعث شود که فرایند تشخیص بیماری به یک مساله چالش بر انگیز تبدیل شود، تقریبا ۸۸ درصد از بیماران ادعا کرد‌ه‌اند که در زمان تشخیص تومور عصب شنوایی یک طرف خود را از دست داده بودند. معمولا از دست دادن شنوایی به صورت خفیف رخ می‌دهد و به تدریج بدتر می‌شود، این در حالی که گاهی اوقات از دست دادن شنوایی به صورت ناگهانی بروز می‌کند.
در برخی موارد ممکن است پزشک یا بیمار، کاهش شنوایی را به بالا رفتن سن، قرار گرفتن در معرض سروصدا، یا آلرژی ربط می‌دهند. تقریبا هفتاد درصد از بیماران ادعا می‌کنند که در زمان تشخیص تومور دچار وزوز گوش شدهاند و ۵۷ درصد از آنها ادعا کرد‌ه‌اند که دچار عدم تعادل یا سرگیجه شدهاند.
سایر علائم و نشانه‌های تومور عصب شنوایی عبارتند از: احساس پر بودن، گرفتگی گوش، سردرد ، فلج، ضعف صورت، خستگی، مشکلات چشمی، تغییرات ادراکی، مشکلات گفتاری، بلع از آنجایی که عصب هشتم وظیفه حفظ تعادل را برعهده دارد و تومور در این نقطه شروع به رشد می‌کند، علائمی مانند سرگیجه، سردرد ، و عدم تعادل در پی رشد تومور ایجاد می‌شوند. معمولا بیماران به آکوستیک نوروما ( AN ) قبل از تشخیص تومور دچار مشکلات مربوط به تعادل می‌شوند. گاهی اوقات سیستم حفظ تعادل به جبران این مشکل می‌پردازد و در برخی موارد، بیمار دچار عدم تعادل نخواهد شد.
تومور‌های بزرگتر به عصب سه قلو فشار وارد می‌کنند و باعث سوزن سوزن شدن و بیحسی زبان و صورت می‌شود. افزایش فشار درون جمجمه های که به بزرگ شدن تومور ارتباط دارد باعث ایجاد سردرد، اختلالات ذهنی، و از بین رفتن تعادل بیمار می‌شود. این امر می‌تواند زندگی بیمار را تهدید کند و در نتیجه به درمان فوری نیاز دارد. اگرچه تومور بر عصب صورت فشار وارد می‌کند، احتمال آنکه بیمار دچار ضعف یا فلج صورت ناشی از تومور شود، وجود دارد این در حالی است که ممکن است این عارضه در بلند مدت یا کوتاه مدت رخ دهد.
علائم و نشانه‌های بارز تومور عصب شنوایی
از دست دادن شنوایی یک گوش:از دست دادن شنوایی می‌تواند به صورت ناگهانی رخ دهد، اما معمولا این عرضه به تدریج و طی مدت چند ماه یا چند سال نمایان می‌شود. اکثر بیمارانی که به تومور عصب شنوایی مبتلا شدهاند، فقط قادر به شنیدن صدا‌های بلند خواهند بود. معمولا از دست دادن شنوایی یک گوش اولین علامتی است که در تشخیص تومور خوش خیم مغز نقش دارد.
وزوز گوش ( زنگ زدنگوشی ): اکثر بیماران مبتلا به آکوستیک نوروما، قبل و بعد از درمان دچار وزوز گوش می‌شوند. همه بیمارانی که دچار وزوز گوش هستند، تومور مغزی ندارند.
احساس پر بودن و گرفتگی گوش: گاهی اوقات بیماران مبتلا به تومور عصب شنوایی از احساس پر بودن گوش خود شکایت دارند؛ عدم تعادل و سرگیجه: معمولا بیماران مبتلا به تومور عصب شنوایی قبل از تشخیص این عارضه دچار عدم تعادل می‌شوند. ممکن است این مساله به تدریج رخ دهد، و از آنجایی که بدن انسان مکانسیم‌های جبرانی متعددی دارد، این عارضه به صورت خود به خود رفع شود.
سردرد : بیماران مبتلا به آکوستیک نوروما پس از تشخیص این عارضه به خاطر می‌آورند که دچار سردری بی‌دلیل می‌شد‌ه‌اند.
درد، بیحسی، و فلج صورت: معمولا تومور عصب شنوایی قبل از ایجاد علائم و نشانه‌های صورت، تشخیص داده می‌شود. اما در صورتی که این تومور بزرگ باشد یا یکی از اعصاب صورت را درگیر کرده باشد، می‌تواند باعث بیحسی، سوزن سوزن شدن یا حتی فلج صورت شود.
درمان جراحی تومور عصب شنوایی
برای درمان این نوع تومور روش های متفاوتی وجود دارد که در ادامه به بررسی معایب و مزایای آن ها می پردازیم :
روش جراحی ترانس لابیرنتین
پزشکان برای جراحی تومور‌هایی که باعث از دست دادن شنوایی شدهاند و مواردی که امکان حفظ شنوایی وجود ندارد، از روش جراحی ترانس لابیرنتین استفاده می‌کنند. این روش برای جراحی انواع تومور‌ها و در اندازه‌های مختلف کاربرد دارد.
در هنگام انجام این روش، جراح یک برش را پشت گوش ایجاد می‌کند و استخوان پستانکی و بخشی از گوش میانی که حاوی اجزای ضروری برای شنیدن و حفظ تعادل است، را باز می‌نماید. این کار باعث می‌شود که جراح بتواند به تومور و کانال داخلی مجرای شنوایی دسترسی پیدا کند، این مجرا به عنوان مسیری برای دسترسی به عصب هشتم (عصبی که از مغز وارد گوش میانی می‌شود) عمل می‌کند و دید مناسبی را برای مشاهده عصب فراهم می‌کند. در نتیجه جراح می‌تواند عملکرد اعصاب صورت را حفظ کند.
پزشک کل تومور را خارج می‌کند اما گاهی اوقات تخلیه کل تومور وجود ندارد، بنابراین جراح تا جایی امکان دارد به حفظ زندگی بیمار کمک می‌کند. معمولا جراح برای دسترسی به تومور، حلزون گوش را از دست می‌دهد. معمولا بیمار به لحاظ تعادل مشکلی نخواهد داشت، زیرا گوش مخالف می‌تواند پاسخگوی این مساله باشد، گاهی اوقات درمان توان بخشی برای جبران مشکل ناشنوایی و عدم تعادل ضروری است. به طور کلی این روش جراحی در مواردی که تومور به شدت بر شنوایی بیمار تاثیر گذاشته است، تومور بسیار بزرگ است، و امکان حفظ شنوایی وجود ندارد، بهترین گزینه درمانی محسوب می‌شود.
مزایای این روش جراحی
- یک روش بسیار قدیمی است که از گذشته تاکنون برای جراحی تومور عصب شنوایی مورد استفاده قرار گرفته است.
- این روش می‌تواند امکان حفظ عصب صورت را مشخص نماید.
- به پزشک اجازه می‌دهد که به خوبی به تومور مجرای شنوایی دسترسی پیدا کند.
- پزشک می‌تواند به کمک این روش جراحی هرگونه توموری را در هر انداز‌های تخلیه کند.
معایب این روش جراحی
اجرای این روش منجر به از دست دادن کامل شنوایی در گوش درگیر می‌شود.
روش جراحی تروسیگموئید
معمولا جراحان از این روش برای جراحی تومور‌های کوچک عصب شنوایی استفاده می‌کنند زیرا در این حالت امکان حفظ شنوایی بیمار وجود دارد. جراحان از این روش برای تخلیه تومور‌هایی استفاده می‌کنند که خارج از مجرای داخلی شنوایی رشد می‌کنند و در حال رسیدن به ساقه مغز هستند.
در این روش جراح یک برش کوچک پشت گوش ایجاد می‌کند تا بتواند بخشی از جمجمه که استخوان پس سری نام دارد و پشت استخوان پشتانکی قرار گرفته است، را باز کند. مخچه، بخشی از مغز که در قسمت فوقانی ساقه مغز قرار گرفته است، در مسیر دسترسی جراح به تومور قرار دارد و جراح باید استخوانی که روی مجرای داخلی شنوایی قرار گرفته است را بردارد تا بتواند به طور کامل به تومور دسترسی پیدا کند.
در این حالت جراح می‌تواند به خوبی عصب صورت، عصب شنوایی، و ساقه مغز را مشاهده نماید. اگر تخلیه کامل مغز باعث آسیب دیدن اعصاب یا بافت مغز شود، پزشک بخشی از تومور را به حال خود ر‌ها می‌کند. پس از اتمام کار، بخشی از جمجمه که برای انجام جراحی باز شده بود در جای اصلی خود قرار داده می‌شود. ممکن است پزشک از چربی اطراف ناف برای بستن محل برش استفاده کند تا از نشت مایع مغزی نخاعی جلوگیری شود.
مزایای این روش جراحی
- در این روش جراحی امکان حفظ شنوایی وجود دارد.
- این روش می‌تواند دید مناسبی را از تومور و ارتباط آن با ساقه مغز ارائه دهد.
- در این روش جراحی امکان حفظ عصب شنوایی وجود دارد.
- در این روش جراحی امکان تخلیه هرگونه توموری هر گونه توموری در انداز‌های وجود دارد.
معایب این روش جراحی
- در صورتی که اندازه تومور بزرگ باشد، احتمال حفظ شنوایی کاهش می‌یابد.
- سردرد یکی از عوارض بسیار شایع این عمل جراحی است
روش جراحی حفره میانه
روش جراحی حفره میانه یک گزینه درمانی برای تومور‌های کوچکی است که در خارج از مجرای داخلی شنوایی رشد نکرده اند. از این روش نیز مانند روش رتروسیگموئید برای حفظ شنوایی بیمار استفاده می‌شود. در این روش، جراح یک برش کوچک را در قسمت فوقانی گوش و استخوان جانبی جمجمه ایجاد می‌کند، سپس مجرای داخلی شنوایی را باز می‌کند و تومور عصب شنوایی را خارج می‌کند. این روش بهترین عمل جراحی برای حفظ شنوایی است، به این ترتیب جراح می‌تواند به حفظ اکثر بیماران کمک کند. در مرحله پایانی، جراح استخوان جمجمه را در جای خود قرار می‌دهد و از چربی‌های بدن برای بستن این قسمت استفاده می‌کند.
معایب این روش جراحی
از این روش فقط برای جراحی تومور‌های کوچک که به مجرای داخلی شنوایی محدود شدهاند، استفاده می‌شود.
مزایای جراحی
- عمل جراحی به تخلیه تومور کمک می‌کند، بنابراین افرادی که می‌خواهند تومور به طور کامل از بدن آنها خارج شود می‌توانند از این روش استفاده کنند.
- برخی از بیماران که از عوارض بلند مدت و نادر پرتو درمانی واهمه دارند می‌توانند از این روش استفاده کنند.
- برخی از بیماران که از عوارض بلند مدت و نادر پرتو درمانی واهمه دارند می‌توانند تحت عمل جراحی قرار بگیرند.
- گاهی اوقات اندازه و یا محل تومور باعث می‌شود انجام پرتو درمانی یک روش بهینه برای درمان محسوب نشود زیرا امکان تورم پس از درمان وجود دارد.
- انجام پرتو درمانی برای تومور‌هایی که بین ۵/۲ تا ۳ سانتیمتر قرار دارند. توصیه نمی‌شود.
- جوان بودن بیمار یکی از فاکتور‌های مهم برای انتخاب عمل جراحی است.
- در برخی موارد پس از تخلیه کامل یا جزئی تومور، انجام پرتو درمانی پیشنهاد می‌شود
پرتو درمانی برای درمان تومور عصب شنوائی
می‌توان پرتو درمانی استریو تاکتیک را به صورت پرتو جراحی یک مرحله‌های انجام داد یا آنکه طی چند جلسه به درمان بیمار پرداخت که این روش پرتو جراحی فریم لس گفته می‌شود. این دو روش DNA درون سلول را هدف قرار می‌دهند و به تخریب آن می‌پردازند. به این ترتیب با گذر زمان، سلول‌ها دیگر تقسیم نمی‌شوند و در نهایت از بین می‌روند، این فرایند نکروز نامیده می‌شود.
این دو روش به صورت سرپایی انجام می‌شوند و بیار نیازی به بیهوشی عمومی یا بستری شدن در بیمارستان ندارد. در چند دهه اخیر، در پرتو درمانی پیشرفت‌هایی ایجاد شده است، تعداد زیادی از بیماران، پرتو درمانی استریو تاکتیک را به عنوان درمان اولیه تومور عصب شنوایی انتخاب کرد‌ه‌اند. دستگاه‌های تجاری مختلفی برای پرتو درمانی در بازار ارائه شده است که درمان تومور عصب شنوایی کمک می‌کنند و تنها تفاوت آنها به منبع پرتوی درمانی و نحوه انجام دقیق پرتو درمانی مربوط می‌شود.
- دستگاه گامانایف: دستگاهی برای پرتو درمانی است که از پرتو‌های ازیروتوپ کوبالت ۶۰ بهره می‌گیرد. این دستگاه معمولا برای پرتو درمانی استریوتاکنیک در یک جلسه مورد استفاده قرار می‌گیرد، حال آنکه جدیدترین دستگاه گامانایف اجازه انجام پرتو درمانی فریم لس را به پزشک می‌دهد.
- دستگاه شتاب دهنده خطی ( LINAC ): این دستگاه با شتاب دهی الکترون‌ها برای تولید اشعه پرقدرت ایکس عمل می‌کند. پرتو‌های اشعه ایکس ( فوتون ) پس از خروج از دستگاه به تومور برخورد می‌کنند و به تخریب آن می‌پردازند. دستگاه‌های شتاب دهنده خطی توسط تولید کنندگان مختلف و با برند‌ه‌ای متفاوتی از قبیل سایبر نایف، تریلوژی، نوالیس تیایکس تی ام، و تروبیم تی ام تولید می‌شوند. هریک از این دستگاه‌ها توانایی انجام پرتو درمانی استریو تاکنیک و پرتو جراحی فریم لس را دارند.
- دستگاه‌های پرتو درمانی فوتونی: از شتاب دهنده برای تولید انرژی پرتویی به صورت فوتون استفاده می‌کند و به دو صورت پرتو درمانی استریو تاکتیک و پرتو جراحی فریم لس مورد استفاده قرار می‌گیرد.
علیرغم تفاوت‌های این دستگاه‌ها، گزارشات متعددی در خصوص نتایج مفید آنها در درمان تومور عصب شنوایی و عدم بروز عوارض جانبی در هریک از این دستگاه‌ها ارائه شده است تیم درمان باید شامل راح عصب و یا عصب شناس و آنکولوژیست پرتو درمانی باشد. بیمار و تیم درمان قبل از شروع پرتو درمانی موارد متعددی از قبیل سودمند بودن این روش، اندازه تومور، می‌زان رشد آن، سن بیمار و سلامت عمومی او، علائمی که بیمار دارد از قبیل می‌زان کاهش شنوایی، مشکلات مربوط به عدم تعادل، و سرگیجه را مورد ارزیابی قرار می‌دهند. معمولا نمی‌توان تومور‌هایی که بزرگتر از ۵/۲ – ۳ سانتیمتر هستند را به کمک پرتو درمانی برطرف کرد زیرا تومور‌های بزرگ معمولا به اطراف ساقه مغز فشار وارد می‌کند و عوارض جانبی حاصل از پرتو درمانی افزایش می‌یابد.
مزایای استفاده از پرتو درمانی
- پرتو درمانی یک گزینه مناسب برای افراد ۵۰ سال به بالا محسوب می‌شود که دچار مشکلات متعدد هستند.
- پرتو درمانی یک روش درمانی سرپایی است، اما ممکن است لازم باشد برخی از بیماران در بیمارستان بستری شوند.
- جلسات پرتو درمانی به سرعت انجام می‌شوند. گاهی اوقات بیمار به یک جلسه پرتو درمانی نیاز دارد اما در برخی موارد تعداد جلسات افزایش می‌یابد.
- معمولا بیماری نیازی به استراحت در منزل و مرخصی گرفتن از محل کار خود ندارد. تعداد زیادی از بیماران در حین درمان به کار خود نیز می‌پردازند.
- پس از درمان، بیمار فورا بهبود نمی‌یابد.
- معمولا هیچ گونه عوارض فوری پس از درمان وجود ندارد، اما در بلند مدت عوارض پرتو درمانی نمایان می‌شود.
نظرات