گلیوما (Optic gliomas) تومورهایی هستند که در قسمتهای مختلف مغز رشد میکنند. تومور گلیوم عصب بینایی (تومور عصب چشم) میتواند بر روی نواحی زیر تاثیر بگذارد:
- یک یا هر دو عصب بینایی که اطلاعات بصری ی را از هر چشم به مغز میرساند
- کیاسمای اپتیکی، ناحیه ای که عصبهای بینایی در مقابل هیپوتالاموس مغز روی هم قرار میگیرند
- گلیومای چشم همچنین ممکن است همراه با گلیومای هیپوتالاموس رشد کند.
گلیومای عصب بینایی اغلب خوش خیم است
گلیومای بدخیم (گلیوبلاستوما) نادر است و تقریبا همیشه در مردان بالغ با احتمال بهبودی بسیار ضعیف و تقریبا مرگ قطعی در یک سال اتفاق میافتد. گلیوما عصب چشم شامل حدود ۱٪ از تمام تومورهای داخل جمجمه است. حدود ۱۰٪ از تومورهای مسیر نوری درون عصب بینایی قرار دارند. یک سوم از تومورها شامل عصب بینایی و کیاسما هستند، بیش از یک سوم دیگر شامل خود کیاسما است و عمدتا یک چهارم در هیپوتالاموس قرار دارد. ۵٪ گلیوماها چند هسته ای هستند.
درباره تومور گلیوم عصب بینایی چقدر میدانید؟
گلیومای عصب چشم، تومورهای دارای رشد کند هستند که معمولا بر کودکان تاثیر میگذارد. همچنین به گلیومای مسیر نوری شناخته میشوند. تومور عصب پشم شایع ترین سرطان اولیه عصب بینایی است. گلیومای عصب بینایی تیزی چشم در چشم اسیب دیده را کاهش میدهد و گاهی اوقات با رشد تومور علائم بیشتری ایجاد میکند. گلیومای خوش خیم (فرم درجه پایین این نئوپلاسم) اغلب در کودکان رخ میدهد، در حالی که گلیومای تهاجمی در بزرگسالان شایع تر است.
طبقه بندی
پذیرفته شده ترین طبقه بندی گلیومای مسیر نوری عبارت از:
- فقط اعصاب بینایی
- درگیر شدن کیاسم (با یا بدون درگیر شدن عصب بینایی)
- درگیر شدن هیپوتالاموس و یا سایر ساختارهای مجاور
علت تومور گلیومای عصب چشم چیست؟
تومورهای عصب چشم نادر هستند. علت گلیومای چشم ناشناخته است. اکثر گلیوماهای نوری به آرامی رشد میکنند و غیر سرطانی (خوشخیم) هستند و در کودکان، تقریبا همیشه قبل از ۲۰ سالگی اتفاق میافتند. اکثر موارد در ۵ سالگی تشخیص داده میشوند.
تومور گلیوم عصب بینایی چه علائمی دارد؟
علائم تومور عصب چشم به دلیل رشد تومور است که بر عصب بینایی و ساختارهای مجاور فشار وارد میکند. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- حرکت غیر ارادی کره چشم
- بیرون زدن یک یا هر دو چشم
- لوچی
- از بین رفتن دید محیطی و در نهایت منجر به نابینایی
کودکان ممکن است علائم سندرم دی انسفالی را نشان دهند که شامل موارد زیر است:
- خواب روزانه
- کاهش حافظه و عملکرد مغز
- تاخیر در رشد
- از دست دادن اشتها و چربی بدن
عوامل خطر برای تومور عصب چشم چیست ؟
کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز (یک اختلال ژنتیکی) دارای خطر بالایی برای ابتلا به گلیومای نوری هستند. مهم است توجه داشته باشید که داشتن یک عامل خطر به این معنی نیست که فرد به این وضعیت دچار میشود. یک عامل خطر باعث افزایش احتمال ابتلا به یک بیماری در مقایسه با یک فرد بدون عوامل خطر میشود. برخی از عوامل خطر مهمتر از سایر عوامل هستند. همچنین عدم داشتن یک عامل خطر، به این معنا نیست که فرد به این شرایط مبتلا نخواهد شد. همیشه مهم است که در مورد تأثیر عوامل خطر با پزسک خود مشورت کنید.
درباره نوروفیبروماتوز بیشتر بدانید
نوروفیبروماتوز بیماری ای است که بر رشد و نمو سلولهای عصبی تاثیر میگذارد. این بیماری باعث میشود تومورهایی روی اعصاب رشد کنند و میتواند بر بسیاری از سیستمهای بدن مانند پوست، اسکلت و مغز تاثیر بگذارد. تومورهایی که نوروفیبروما نامیده میشوند، معمولا خوش خیم (غیر سرطانی) هستند و روی اعصاب درون بدن و همچنین در زیر پوست رشد میکنند.
نوروفیبروماتوز میتواند باعث تغییرات پوستی، تغییر شکل استخوان و مشکلات دیگر شود. در بسیاری از موارد، علائم در هنگام هنگام تولد وجود دارد یا به زودی در دوران کودکی ایجاد میشود. برخی افراد علائمی دارند که خفیف است یا قابل توجه نیستند. در افراد دیگر، نوروفیبروماتوز باعث ناتوانی قابل توجهی میشود. هیچ درمانی برای نوروفیبروماتوز وجود ندارد.
با این حال، بسیاری از علائم میتوانند درمان و کنترل شوند. کودکان دارای علائم شدید به طور طبیعی نیازمند توجه بیشتر پزشکی نسبت به کودکان دچار علائم خفیف هستند. در بسیاری از موارد علائم نوروفیبروماتوز با بالا رفتن سن بیمار تشدید میشود.
عوارض تومور گلیوم عصب بینایی
موارد زیر عوارض رایجی است که ممکن است به علت گلیومای اپتیکی ایجاد شود:
- سیستم غدد درون ریز یا هورمونی کودک ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد
- کاهش شدید کیفیت بینایی و کوری کامل، زمانی که بدون درمان رها شود
- بلوغ زودرس
گلیومای تومور چشم چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک ممکن است از روشهای زیر برای تشخیص گلیومای چشم استفاده کند:
- معاینه فیزیکی کامل همراه با تاریخچه پزشکی جامع شامل سابقه خانوادگی
- معاینه کامل عصبی برای بررسی موارد زیر
- بینایی هر دو چشم
- تغییرات در عصب بینایی
- تورم یا اسکار در اطراف عصب بینایی
- آسیب به دیسک نوری
سایر تستها و روشهای تشخیصی ممکن عبارتند از:
- آنژیوگرافی مغزی
- سی تی اسکن از سر، اسکن ام آر آی از مغز
- آزمونهای زمینه بصری
- بیوپسی بافت تومور:
بیوپسی بافتی انجام میشود و برای آزمایشی پاتولوژیک به آزمایشگاه فرستاده میشود، که نمونه بیوپسی را زیر میکروسکوپ برریس میکند. پس از جمع آوری یافتههای بالینی، مطالعات خاص بر روی بافتها (در صورت نیاز) و با یافتههای میکروسکوپ، پاتولوژیست به تشخیص قطعی میرسد. بسیاری از شرایط بالینی علائم و نشانههای مشابهی دارند. پزشک شما ممکن است آزمایشهای دیگری را انجام دهد تا برای رسیدن به تشخیص قطعی بیماریهای دیگر را رد کند.
روشهای درمان تومور گلیوم عصب بینایی
درمان گلیومای عصب بینایی بحث انگیز است. در بیمارانی که تومور رشد نکرده، بینایی خوبی دارند و هیچ تغییر شکل زیبایی ایجاد نشده، درمانی نیاز نیست. در مورد گلیومای بدخیم (غده گلیایی) علیرغم درمان، از جمله رادیوتراپی با دوز بالا و شیمی درمانی، این تومورها معمولا در طی ۶-۱۲ ماه به مرگ منجر میشوند. گزارشات نادری از رگرسیون خودبه خودی عصب بینایی و گلیومهای مسیر اپتیکی وجود دارد. بزرگ شدن کیستیک ضایعات ناشی از از دست رفتن ناگهانی دید ممکن است حتی بدون رشد سلولی واقعی رخ دهند. یک برنامه درمانی باید برای هر بیمار به دقت مشخص شود.
گزینههای زیر ممکن است مورد توجه قرار گیرد:
معاینه
معاینه تنها در مورد گلیومای عصب بینایی مورد نظر، به ویژه با دید خوب در سمت درگیر شده؛ با پیگیری دقیق، و اگر شواهد رادیوگرافی مشخصه این نوع تومور باشد و اگر گلیوما به مدار محدود شود؛ انجام میشود. بررسیهای پیگیری و مطالعات رادیوگرافی مناسب، ترجیحا ام آر آی، باید در فواصل منظم انجام شود. بسیاری از بیماران دید خوبی دارند و هرگز نیازی به عمل جراحی ندارند.
برش جراحی
در صورت رشد داخل محوری سریع تومور برش جراحی به منظور جداسازی تومور از کیاسم اپتیکی و در نتیجه جلوگیری از حمله کیاسمی انجام میشود. جراح باید از یک روش داخل جمجمه ای برای به رسیدن به نواحی حاشیه بدون تومور استفاده کند. موارد دیگر مستلزم جراحی ممکن است شامل تومورهایی باشند که با قرار گرفتن در معرض قرنیه محدود شده اند و دنیای در خطری را برای بیمار ایجاد کرده است که برایش قابل قبول نیست.
برداشتن تومور از طریق روش داخل جمجمه ای ممکن است در زمان تشخیص اولیه یا بعد از یک دوره کوتاه پس از معاینه، بیان شود، اگر تومور شامل بخش داخل جمجمه ای پیشکیاسمال عصب بینایی باشد. اگر تومور به اندازه ۲-۳ میلی متر قبل از کیاسم به پایان برسد، برش کامل ممکن خواهد بود. اگر گلیوما موجب افزایش فشار داخل جمجمه شود، نیز ممکن است برش ضروری باشد. در مواردی که بینایی باقی مانده وجود دارد، به ندرت برش جراحی مورد استفاده قرار میگیرد.
پرتو درمانی
اگر تومور قابل برداشته شدن نباشد (معمولا ضایعات کیاسمی و یا مسیر نوری) و اگر علائم (به ویژه عصبی) پیشرفت کند، پرتو درمانی به عنوان تنها درمان در نظر گرفته میشود. اگر مطالعات رادیوگرافی رشد متعاقب تومور در داخل کیاسم را ثابت کند یا اگر درگیر شدن کیاسم و مسیر نوری وسیع باشد، پرتو درمانی کیاسم و مسیر نوری پس از عمل جراحی نیز ممکن است مورد توجه قرار گیرد . به علت عوارض جانبی ناتوان کننده (از جمله عقب ماندگی ذهنی، تاخیر در رشد، نوروپاتی اپتیکی یا رتینوپاتی و تومورهای ثانویه درون میدان تابش)، تابش عموما به عنوان آخرین گزینه برای کودکانی که رشد و تکامل کامل نداشته اند، انجام میشود.
ترکیب شیمی درمانی و سایر درمان ها
همچنین گزارش شده است که ترکیب شیمی درمانی با استفاده از آتیینوماسین D، وین کریستین، اتوپوزید، بواویزوزوماب و سایر عوامل در بیماران مبتلا به گلیومهای پیشرونده کیاسمال / هیپوتالاموس موثر است. شیمی درمانی ممکن است نیاز به پرتودرمانی را به تاخیر اندازد و بنابراین پیشرفت ذهنی دراز مدت و حفظ عملکرد اندوکرین در کودکان را تقویت میکند.
با این حال، شیمی درمانی همچنین ممکن است خطرهای طولانی مدت سرطانهای منتقله از طریق خون را به همراه داشته باشد. پس از جراحی جزئی، شیمی درمانی، پرتودرمانی یا بیوپسی، و گاهی اوقات بدون درمان، رگرسیون (پسرفت) گلیومهای چشم گزارش شده است. به نظر میرسد سایر متغیرها مانند عوامل ژنتیکی، هورمونی یا عروقی تاثیر بیشتری بر رفتار تومور داشته باشند. بیشترین پسرفت خود به خودی گلیوم اپتیکی در افراد دارای NF1 گزارش شده است.
بعد از جراحی مغز به دنبال چه مشکلات احتمالی باید باشم؟
در موارد زیر باید با جراح مغز و اعصاب خود تماس بگیرید: تشنج، سردرد شدید، مشکلات عصبی رو به بدتر شدن، تب و یا لرز، تورم مچ پا، خونریزی یا کبودی، تهوع و استفراغ شدید و بثورات پوستی.
تومور عصب چشم چگونه قابل پیشگیری است ؟
در حال حاضر نمیتوان از ایجاد تومور عصب چشم جلوگیری کرد ؛ با این حال، بروز این بیماری میتواند با موارد زیر کاهش یابد:
- مشاوره ژنتیکی برای والدین کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز
- بررسی منظم چشم که میتواند در تشخیص زود هنگام تومور کمک کند و مراقبتهای پزشکی و درمان سریع را تسهیل نماید
نظرات