سندروم مویا مویا (moyamoya)، بیماری ژنتیکی در کودکان و بزرگسالان

سندرم مویامویا (Moyamoya) عارضه‌ای نادر اما بسیار جدی است که در آن دیواره‌های شریان‌های کاروتید، رگ‌های مسئول خون‌رسانی به ناحیه‌های مهم مغز، ضخیم و در نتیجه رگ باریک می‌شود. در این حالت جریان خون حاوی اکسیژن به سمت مغز به تدریج آهسته‌تر می‌شود و احتمال لخته شدن خون افزایش می‌یابد. در نتیجه بیماران دچار سندرم مویامویا در معرض خطر حمله ایسکمی گذرا (TIA ) یا سکته مغزی خفیف یا سکته مغزی کامل قرار می‌گیرند.

مویامویا در زبان ژاپنی به معنای "پک سیگار" است و به دلیل شکل دسته‌ی درهم تنیده رگ‌های جدیدی که در تلاش برای جبران نقص خون‌رسانی در مغز ایجاد می‌شود، این بیماری مویامویا نام‌گذاری شده است. بیماری مویامویا یک عارضه پیشرونده است، یعنی این که علائم به مرور زمان تشدید می‌شود و احتمال سکته مغزی کودک به تدریج افزایش می‌یابد. به همین دلیل لازم است درصورت مشاهده علائمی از قبیل تغییر دید، تهوع و استفراغ و یا سردردهای شدید حتما در اسرع وقت به متخصص مغز و اعصاب مراجعه نموده و بیماری را کنترل و درمان کنید. برای دریافت وقت ملاقات با پزشک متخصص مغز و اعصاب ما می توانید با شماره 38240000  - 88792873  تماس حاصل فرمایید.

سه نوع مختلف مویامویا


گونه کودکانه سندرم مویامویا با علائم سکته مغزی، مانند لکنت زبان، سردرد و تشنج، همراه است. جوانان و سالمندان دچار مویامویا دچار خونریزی (هموراژی) می‌شوند و خونریزی مغزی علامت شاخص مویامویای این دو گروه سنی است. گونه نادر دیگری از مویامویا نیز هست که فردی که در کودکی دچار مویامویا بوده است، در سال‌های بعدی با خونریزی مواجه می‌شود.

تفاوت مویامویای کودکان و بزرگسالان


هرچند سن متوسط تشخیص مویامویا 7 سالگی است، اما کودکان بزرگتر، نوجوانان و بزرگسالان نیز مبتلا به این بیماری تشخیص داده می‌شوند. بزرگسالان به نوع خونریزی دهنده مویامویا مبتلا می‌شوند، به ندرت پیش می‌آید که کودک مبتلا به مویامویا پس از چند سال دچار نوع خونریزی دهنده شود.

علل سندرم مویامویا


چون بیماری مویامویا بسیار نادر است و اطلاعات کافی درباره پیشرفت آن در دست نیست، علل ابتلا به آن نیز هنوز کاملاً شناخته نشده است. متخصصین بر این باوراند که عامل‌های متعدد، از نقص‌های ژنتیکی گرفته تا آسیب‌دیدگی، باعث برانگیخته شدن فرایند تنگ شدن سرخرگ‌های کاروتید مغز می‌شود. درهرحال علت حداقل نیمی از موارد مویامویا مشخص نیست.
دلایل احتمالی این بیماری عبارت اند از:

جنسیت و نژاد

درصد شیوع مویامویا در دختران اندکی بیشتر از پسران است. به علاوه کودکان آسیایی بیشتر از کودکان اقوام دیگر دچار بیماری مویا مویا می‌شوند.

ژنتیک

حدود 7 % از کودکان دچار مویامویا دارای نقص ژنتیکی ارثی هستند.

اختلال‌های مرتبط

برخی کودکان مبتلا به مویامویا دچار عارضه‌هایی، مانند موارد زیر نیز هستند:

  • بیماری سلول‌های داسی شکل
  • سندرم داون
  • نوروفیبروماتوز (NF)
  • سابقه جراحی برای درمان بیماری قلبی مادرزادی

با این توصیف به نظر می‌رسد که نقص ساختاری ارثی رگ‌ها عامل بروز مویامویا باشد.

علائم مویامویا


علائم بیماری مویامویا متغیر است و به سن بیمار بستگی دارد. بزرگسالان مبتلا به این عارضه دچار خونریزی یا سکته مغزی می‌شوند. دیگر علائم مویامویا در بزرگسالان عبارت است از:

  • غش کردن یا از حال رفتن
  • کاهش دید یک چشم
  • تاری دید
  • مشکلات بینایی هر دو چشم
  • ناتوانی در شناختن اشیاء

چنانچه برای درمان اقدام نشود، عارضه به مرور تشدید می‌شود و به آسیب‌دیدگی شدید مغز یا مرگ می‌انجامد. مویامویا در کودکان باعث حمله ایسکمی موقت مینی سکته مغزی، سکته خفیف یا سکته مغزی هشداردهنده می‌شود. کودکان بیمار تشنج نیز می‌کنند. علائم دیگر مویامویا در کودکان عبارت است از:

  • حرکات غیرارادی و غیرقابل کنترل
  • ناتوانی‌های رشدی
  • سردرد
  • اختلالات گفتار
  • بیمار دوره‌هایی را پشت سر می‌گذارد که نمی‌تواند پاها یا دستها را حرکت دهد.

چون این عارضه همراه با خونریزی است، بیمار دچار کمبود گلبول‌های قرمز (کم‌خونی) می‌شود که با علائمی مانند خستگی مزمن و رنگ پریدگی همراه است.
خطر خون ریزی مغزی!
نشانه‌های هشدار خونریزی مغزی به شرح زیر است:

  • حالت تهوع
  • استفراغ
  • خستگی و بی‌حالی
  • اختلالات بینایی
  • سردرد شدید
  • بی‌حسی بعضی از اعضاء بدن

شخیص مویامویا


آنژیوگرافی مغزی تست استاندارد برای تشخیص مویامویا و برنامه‌ریزی برای جراحی است؛ آنژیوگرافی مغز عملی کم‌تهاجمی است که نقشه‌ای را از سرخرگ‌های کاروتید مغز بیمار به دست می‌دهد. برای انجام آنژیوگرافی ابتدا ماده حاجب (رنگی) مخصوصی در شریان تزریق می‌شود که در عکس رادیولوژی دیده می‌شود. ماده‌ی حاجب، کنتراستی را در تصاویر ایجاد می‌کند تا متخصص بتواند میزان تنگ شدن رگ‌های مغز و درهم‌پیچیدگی رگ‌های جدید تشکیل شده به دلیل ابتلا به مویامویا را به خوبی ببیند. به علاوه پزشکان از تکنولوژی‌های تصویربرداری زیر نیز برای تشخیص یا تایید تشخیص مویامویا استفاده می‌کنند:

  • ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
  • آنژیوگرام رزونانس مغناطیسی (MRA)
  • سی تی اسکن (توموگرافی رایانه‌ای)

روش‌های درمان مویامویا


جراحی درمان اصلی مویامویا است. چندین روش جراحی برای درمان بیماری مویامویا ابداع شده است که شامل بای‌پس شریان باریک شده و ایجاد راه خون‌رسانی جدید به ناحیه‌های درگیر مغز است؛ در نتیجه جراحی احتمال سکته مغزی را کاهش می‌دهد. روش های درمانی مختلف عبارت اند از:

درمان دارویی

هرچند جراحی تنها درمان موثر مویامویا در درازمدت است، متخصص مغز و اعصاب برای مدیریت بعضی از علائم، دارو نیز تجویز می‌کند. آسپرین، برای جلوگیری از لخته شدن خون و مسدود کننده کانال کلسیم، مانند وراپامیل برای کاهش فشار خون تجویز می‌شود.

Pial synangiosis

Pial synangiosis روش اصلی درمان جراحی بیماری مویامویا است که با تکیه بر این ویژگی انجام می‌شود که مغز کودک بیمار قابلیت جذب رگ‌های جدید را از هر منبع در دسترس جراح دارد. جراح مغز و اعصاب برشی را در جمجمه کودک ایجاد می‌کند، و رگ‌های خونی سالم جمجمه را مشخص می‌کند. سپس جراح رگ‌های سالم را از بافت اطراف جدا می‌کند و دقت می‌کند که پس از جدا کردن رگ، خون هنوز در بافت جریان داشته باشد. سپس حفره‌ای روی استخوان، زیر شریان مغز باز می‌شود. جراح پوشش‌های مغز را یک به یک با دقت و زیر میکروسکوپ باز می‌کند تا در نهایت سطح مغز مشخص شود.
در مرحله بعد جراح مغز و اعصاب سرخرگ جمجمه را مستقیماً در مغز قرار می‌دهد و بافت‌های اطراف دیواره‌های شریان را با بخیه‌هایی بسیار ریز به سطح مغز متصل می‌کند تا شریان پیوند زده شده تماس مستقیم با مغز داشته باشد. سپس جراح حفره ایجاد شده در استخوان را می‌بندد و پوست را بخیه می‌زند. این عمل معمولاً سه تا چهار ساعت طول می‌کشد، البته اگر هر دو سمت مغز نیاز به جراحی داشته باشد، عمل بیشتر طول می‌کشد. عمل جراحی Pial synangiosis باعث رشد رگ‌های جدیدی می‌شود که از شریان اهدایی جمجمه رشد می‌کنند و به این ترتیب منبع خون لازم را برای بافت زیرین مغز فراهم می‌کنند. شکل‌گیری رگ‌های جدید علاوه بر شریان پیوندی جمجمه، از رگ‌های جوانه زده از پوشش‌های مغز، در اطراف حفره استخوانی نیز شروع می‌شود.

عمل‌های غیرمستقیم

بعضی از عمل‌هایی که برای درمان مویامویا انجام می‌شود، جراحی غیرمستقیم محسوب می‌شود، یعنی این که رشد رگ‌های جدید به مرور زمان تحریک می‌شود. در ادامه این عمل‌های غیرمستقیم را توضیح می‌دهیم.

  • عمل (EDAS (encephaloduroarteriosynangiosis: شریان سطحی گیجگاهی مغز کودک روی حفره ایجاد شده داخل قشر مغز گذاشته می‌شود. سپس جراح شریان را به دورا (سخت شامه یا لایه بافتی سخت پوشاننده مغز) متصل می‌کند. به مرور زمان شریان‌های کوچک جدیدی رشد می‌کند.
  • عمل (EMS (encephalomyosynangiosis: جراح بخش‌های کوچکی از عضله تمپورال (گیجگاهی) فک را به موازات سطح مغز به آن متصل می‌کند. عضله پیوندی به تدریج رگ‌های جدیدی را ایجاد می‌کند و به این ترتیب منبع تکمیلی جدیدی برای جریان یافتن خون در مغز تشکیل می‌شود.
  • پیوند امنتال (Omental): امنتوم لایه مملو از خونی است که دور اندام‌های شکمی قرار دارد. جراح امنتوم را روی سطح مغز قرار می‌دهد. رگ‌های جدید به مرور شکل می‌گیرد و داخل مغز رشد می‌کند.
  • وارونگی سخت شامه (Dural Inversion): جراح مغز و اعصاب لایه‌هایی (فلپ‌هایی) از بافت فیبری سخت شامه را روی رگ پرده‌های (مننژ) مغز، شریان بزرگ داخل جمجمه، برمی‌گرداند. به این ترتیب سطح خارجی سخت شامه که دارای رگ‌های بی‌شمار است، در تماس مستقیم با بخش‌هایی از مغز قرار می‌گیرد که در اثر ابتلا به مویامویا خون کافی به آنها نرسیده است.

بای‌پس شریان مستقیم

جراحی بای‌پس مستقیم شریان یا بای پس STA-MCA که متصل کردن شریان گیجگاهی سطحی به شریان میانی مغز نیز گفته می‌شود، عملی است که جراح مغز و اعصاب رگ را از جمجمه می‌گیرد و مستقیماً به شریان مغز متصل می‌کند. جریان خون در مغز ظرف ماه‌های آتی بهبود می‌یابد.