تومور مغزی کوردوما (Chordoma): درمان با عمل و رادیوتراپی پروتون

کوردوما (Chordoma) نوعی سرطان است که در استخوان‌های جمجمه و ستون فقرات رشد می‌کند و بسیار نادر است. تنها یک نفر از هر ۱ میلیون نفر دچار آن می‌شود. کوردوما می‌تواند در هر جایی از کمر، گردن یا جمجمه شکل بگیرد. بسیاری از آنها در پایین ستون فقرات یا در قاعده‌ی جمجمه رشد می‌شوند و سپس از آنجا به اندام‌های دیگر مانند ریه‌ها گسترش می‌یابند. اما معمولاً به آرامی رشد می‌کنند. از آنجایی که این تومورها به نواحی مهمی مانند مغز و نخاع نزدیک هستند، باید بسیار با دقت درمان شوند.

کوردوما تومورهای با درجه پایین هستند به این معنی که به کندی رشد کرده و احتمال گسترش آنها به نقاط دیگر بدن بسیار کم است. هرچند، می‌توانند بطور موضعی تهاجمی شده و باعث از بین رفتن استخوان در نواحی مجاور شوند. ۵۰ درصد از موارد کوردوما در ناحیه‌ی خاجی دنبالچه‌ای ستون فقرات گزارش می‌شوند که در قاعده‌ی ستون فقرات در محل اتصال به لگن واقع شده است. ۳۵ درصد از موارد نیز در قاعده جمجمه که در آنجا جمجمه به ستون فقرات متصل می‌شود رخ داده و ۱۵ درصد باقیمانده در ستون فقرات وجود دارند که شامل تمام نواحی در امتداد طول اصلی ستون فقرات می‌باشد. لازم است در صورت وجود علائمی چون سردرد شدید یا حالت تهوع که می‌توانند نشان دهنده یک بیماری جدی مغزی باشند، به پزشک متخصص مغز و اعصاب مراجعه نمایید تا در صورت وجود این نوع از سرطان در شما، با پیگیری به موقع مراحل درمانی، بهترین نتیجه را دریافت کنید. برای رزرو وقت ملاقات با متخصص مغز و اعصاب در کلینیک ما می‌توانید با شماره‌های 38240000  - 88792873  تماس حاصل فرمایید.

انواع کوردوما


سه نوع تومور مغزی کوردوما وجود دارد، کوردومای کلاسیک (که تحت عنوان کوردومای مرسوم نیز شناخته می‌شود)، کوردومای کوندروئید و کوردومای تمایز زدایی شده. این دسته بندی‌ها بر اساس ظاهر تومورها در آزمایش‌های تصویر برداری و زیر میکروسکوپ می‌باشند. نوع خاص کوردوما توسط رادیولوژیست‌ها (که تصاویر تومور تهیه شده طی اسکن‌های تشخیصی را ارزیابی می‌کنند) یا آسیب شناسان (که انواع سلول‌های تومور را بعد از بافت برداری در زیر میکروسکوپ ارزیابی می‌کنند) تشخیص داده می‌شود.
سه نوع بیماری کوردوما عبارتند از:

  •  کوردومای کلاسیک یا مرسوم: کوندرومای کلاسیک متداول‌ترین نوع کوندروما است که ۸۰ تا ۹۰ درصد موارد را در بر می‌گیرد.
  •  کوردومای کوندروئید: کوردومای کوندروئید بین ۵ تا ۱۵ درصد از کل موارد کوردوما را تشکیل داده و اغلب در قاعده‌ی جمجمه رخ می‌دهد. این نوع کوردوما دارای شباهت‌هایی به یک نوع شایع‌تر از سرطان استخوان اولیه به نام کندروسارکوم (توموری است که از غضروف بروز پیدا می‌کند) می‌باشد. این شباهت‌ها به این دلیل هستند که کوردومای کوندروئید متشکل از ترکیبی از سلول‌های کوردوما و سلول‌های غیر عادی غضروف می‌باشد.
  •  کوردومای تمایز زدایی شده: این نوع کوردوما ۵ درصد از کل موارد گزارش شده را در بر می‌گیرد. هرچند آنها نوع تهاجمی‌تری از تومور هستند. با اینکه کوردوماهای تمایز زدایی شده می‌توانند در تمام نواحی ستون فقرات یا جمجمه رخ دهند، اما اغلب در قاعده‌ی ستون فقرات در ناحیه‌ای به نام استخوان خاجی گزارش شده است.

کوردوما را می‌توان به دو دسته پراکنده و خانوادگی نیز تقسیم بندی کرد:

  •  کوردومای پراکنده: نوع پراکنده به کوردومایی اطلاق می‌شود که بصورت تصادفی بدون علت یا الگوی مشخصی رخ می‌دهد. کوردومای پراکنده شایع‌تر از نوع خانوادگی است.
  •  کوردومای خانوادگی: کوردومای خانوادگی بسیار نادر می‌باشد. در این نوع کوردوما چندین عضو خانواه دارای کوردوما هستند یا بوده‌اند. در برخی از این خانواده‌ها بیمار نسخه‌های اضافه‌ای از یک ژن به نام براکیوری را به ارث می‌برد که مرتبط با کوردوما می‌باشد.

علل این مشکل چه می‌باشند؟


تقریباً تمام موارد گزارش شده‌ی تومور مغزی کوردوما بطور تصادفی بدون علت مشخصی رخ داده‌اند. هرچند شواهدی وجود دارند که نشان می‌دهند ژن‌های خاصی ممکن است در شروع و پیشرفت بیماری کوردوما نقش داشته باشند. علاوه بر این، در موارد بسیار نادر، کوردوما می‌تواند در چندین عضو خانواده و در اثر عوامل خطر ژنتیکی رخ دهد.

علائم کوردوما


ماهیت رشد آهسته‌ی کوردوما به این معنی است که بیماران اغلب تا زمانی که تومور به یک اندازه‌ی مشخصی برسد دارای هیچ علائمی نیستند. از آنجایی که کوردوما در ستون فقرات و جمجمه قرار دارد، اغلب نزدیک به اعصاب اصلی هستند. بنابراین، برخی از علائم اولیه تومور مغزی کوردوما که بیماران تجربه می‌کنند ممکن است ناشی از فشار تومور روی این اعصاب باشد که باعث بروز علائم مرتبط با اعصاب تحت عنوان تاثیرات عصبی می‌گردد. تاثیرات عصبی کوردوما عبارتند از:

  •  بی‌حسی در اندام
  •  احساس مور مور شدن
  •  درد در کمر، گردن یا سر
  •  تورم

کوردوما می‌تواند در قاعده ستون فقرات، بخش اصلی ستون فقرات، گردن یا جمجمه ایجاد شود. به علت نواحی متغیر، این تومورها بسته به محل خود با علائم و نشانه‌های متفاوتی وجود دارند. از آنجایی که این علائم اغلب غیر اختصاصی هستند و می‌توانند شبیه به علائم بیماری‌های شایع‌تر باشند، تشخیص بیماری کوردوما ممکن است زمان زیادی طول بکشد. نواحی مختلف کوردوما و علائم نسبی آنها عبارتند از:

  •  تومور در قاعده ستون فقرات
  •  درد پایین کمر که اغلب بصورت مبهم بوده و هنگام نشستن بدتر می‌شود.
  •  حساسیت به لمس در پایین کمر
  •  یک برجستگی کوچک در پایین کمر
  •  درد در پاها
  •  ضعف یا بی‌حسی در پایین کمر یا پاها
  •  یبوست، علت آن فشار تومور روی روده است.
  •  از دست دادن کنترل مثانه که به علت فشار تومور روی مثانه است.

علائم تومور در بخش اصلی ستون فقرات:

  •  درد
  •  تورم
  •  وجود تومور در گردن
  •  انسداد تنفسی
  •  گردن درد
  •  گرفتگی صدا
  •  مشکل در بلعیدن

علائم تومور در قاعده جمجمه:

  •  سردردهای شدید
  •  درد در صورت
  •  اختلالات بینایی، مانند دو بینی، مشکل در متمرکز کردن چشم‌ها یا حرکات سریع چشم
  •  فلج شدن اعصاب صورت که باعث اختلال در بلع، تکلم و حرکت چشم می‌گردد.
  •  حالت تهوع
  •  خستگی شدید

عوامل خطر


برخی از عوامل خطر که باعث افزایش احتمال ابتلا به تومور مغزی کوردوما می‌شوند عبارتند از:

ژن براکیوری (Brachyury)

کوردوماها به شکل غیر عادی دارای میزان بالایی از یک ژن به نام براکیوری هستند که معمولاً در سلول‌های نوتوکورد یافت می‌شوند. ژن براکیوری (که گاهی اوقات T locus نامیده می‌شود) در کنترل رفتار سلول نقش دارد. پژوهش‌های اخیر نشان داده‌اند که بسیاری از بیماران مبتلا به کوردوما دارای بی نظمی ژن که تحت عنوان جهش شناخته می‌شود در ژن براکیوری هستند که ممکن است مرتبط با ابتلا به کوردوما در هر دو نوع خانوادگی و پراکنده‌ی تومور باشد. این گمان وجود دارد که به ارث بردن یک نسخه اضافه از ژن براکیوری عامل ابتلا به نوع خانوادگی کوردوما است.

توبروز اسکلروزیس کمپلکس (TSC)

توبروز اسکلروزیس کمپلکس یک سندرم نادر است که باعث رشد غیر عادی بافت در اندام‌های اصلی می‌گردد. این امر منجر به بروز راش‌های پوستی و مشکلاتی در کلیه‌ها، قلب و اعصاب می‌شود. سندرم TSC در اثر جهش در ژن‌هایی به نام TSC1 یا TSC2 ایجاد می‌شود. این جهش‌ها منجر به فقدان کنترل روی رشد و تکثیر سلول‌ها می‌شوند. این رشد کنترل نشده‌ی سلول است که باعث سرطان و در این مورد کوردوما خواهد شد. ۷۰ درصد از موارد سندرم TSC در کودکی تشخیص داده می‌شوند و بسیاری از گزارش‌ها نیز جهش ژن‌های TSC1 و TSC2 را با ابتلا به کوردوما در کودکی مرتبط می‌کنند.

تیروزین کینازهای گیرنده‌ای (RTK)

تیروزین کینازهای گیرنده‌ای دسته‌ای از مولکول‌ها هستند که در انواع مختلفی از سرطان از جمله کوردوما به شدت بیان شده‌اند. به علت این بیان بالا آنها یک هدف مناسب برای داروهایی جهت کمک به مبارزه با سرطان می‌باشند. RTKهایی که به شدت در کوردوما بیان شده‌اند شامل گیرنده فاکتور رشد مشتق از پلاکت و گیرنده فاکتور رشد اپیدرمی می‌باشند. هر دو مولکول سیگنال‌هایی را از جریان خون و سلول‌های مجاور جهت فعال‌سازی رشد و تقسیم سلول‌ها دریافت می‌کنند که در نهایت منجر به رشد کنترل نشده‌ی سلول‌های سرطانی کوردوما می‌گردد.

مبدل‌های سیگنال و فعال کننده‌های رونویسی-۳ (STAT3)

فعال‌سازی STAT3 منجر به رشد کنترل نشده و بقای طولانی مدت سلول‌های تومور در سرطان‌های مختلف می‌شود. این کار با افزایش بیان پروتئین‌هایی انجام می‌گیرد که مانع مردن سلول‌های غیر عادی می‌شوند. بیان STAT3 در کوردوما مشاهده شده است و جلوگیری از عملکرد آن مانع رشد سلول‌های سرطانی کوردوما می‌گردد. بنابراین STAT3 نه تنها می‌تواند باعث ابتلا به کوردوما شود بلکه ممکن است یک هدف مفید برای درمان کوردوما باشد.

چه افرادی دچار کوردوما می‌شوند؟


کوردوما می‌تواند در هر فرد و با هر سنی رخ دهد و در بیماران ۳ تا ۹۵ سال مشاهده شده است. با وجود این، این نوع تومور نادر بیشتر در بزرگسالان ۴۰ تا ۷۵ ساله با سن متوسط ۵۸ سال در هنگام تشخیص شایع است. کودکان و نوجوانان به ندرت دچار این بیماری شده و تنها ۵ درصد از کل موارد را در بر می‌گیرند. گزارش شده است که کوردوماهایی که در جمجمه رخ می‌دهند اغلب در سنین بسیار پایین در کودکان و نوجوانان وجود دارند. با این حال، علت آن ممکن است این باشد که کوردومای جمجمه زودتر باعث بروز علائم شده و منجر به تشخیص زود هنگام می‌شود.

چگونه این بیماری تشخیص داده می‌شود؟


پزشک می‌تواند از آزمایش‌های تصویربرداری برای مشاهده‌ی سرطان در داخل بدن و میزان بزرگی آن استفاده کند. این آزمایش‌ها عبارتند از:

  •  رادیوگرافی: مقادیر کم پرتو به منظور تهیه‌ی تصاویری از مغز یا نخاع استفاده می‌شود.
  •  سی تی اسکن: تصاویری از زوایای مختلف گرفته شده و به منظور ایجاد تصاویری دقیق از ناحیه‌ی مورد نظر در کنار هم قرار داده می‌شوند.
  •  ام آر آی: امواج مغناطیسی و رادیویی قوی برای تهیه تصاویری از اندام‌ها و سایر ساختارهای داخل بدن مورد استفاده قرار می‌گیرند.

یک نمونه برداری تنها تستی است که می‌تواند سرطان کوردوما را تایید کند. پزشک از یک سوزن برای گرفتن نمونه‌ی کوچکی از سلول‌های تومور استفاده خواهد کرد. یک متخصص در زیر میکروسکوپ سلول‌ها را جهت تعیین نوع تومور بررسی می‌کند.
ممکن است پزشک آزمایش خون، سی تی اسکن از ریه‌ها یا اسکن استخوان را برای کنترل گسترش تومور تجویز کند.

درمان کوردوما


درمان بستگی به موارد زیر دارد:

  •  سن
  •  وضعیت سلامتی
  •  اندازه تومور
  •  محل تومور

سه درمان استاندارد برای کوردوما در قاعده جمجمه شامل جراحی، شیمی درمانی و پرتو درمانی هستند. متخصص مغز و اعصاب ممکن است یک یا ترکیبی از این درمان‌ها را توصیه کند. نرخ بازگشت بالای این تومورها معاینه و نظارت منظم را ضروری می‌کند. روش‌های درمان عبارتند از:

پرتو درمانی برای کوردوما

ممکن است پزشک پرتو درمانی را به روش‌های زیر ارائه کند:

  •  خارجی، با اعمال پرتو در محل کوردوما از یک منبع خارجی
  •  داخلی، با قرار دادن مواد رادیواکتیو بصورت مستقیم در بدن در نزدیکی تومور کوردوما
  •  استفاده از رادیوسرجری استریو تاکتیک با ارسال یک دوز متمرکز از پرتو بطور مستقیم روی تومور

رادیوتراپی می‌تواند باعث بروز عوارض جانبی شود. پزشکان به دنبال روش‌های جدیدی از پرتو درمانی به منظور کاهش این عوارض جانبی و در عین حال درمان سرطان هستند. این امر بخصوص هنگام انجام درمان برای یک بخش حساس از بدن مهم است. یکی از جدید‌ترین روش‌های انجام پرتو درمانی استفاده از یک نوع متفاوت از پرتو به نام پرتوی پروتون است. این بدین معنی است که پزشک یک دوز بالاتر از پرتو را بطور مستقیم به سرطان و مقدار کمتری را به بافت سالم اطراف آن اعمال می‌کند.

شیمی درمانی

در شیمی درمانی از داروهایی برای توقف رشد سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. بسته به نوع و مرحله‌ی سرطان، ممکن است شیمی درمانی از طریق دهان، بصورت تزریقی یا مستقیماً در محل تومور انجام شود.

جراحی کوردوما

جراحی کوردوما نوع اصلی درمان برای سرطان‌های استخوان است. این نوع روش جراحی بستگی به اندازه و محل تومور دارد.
کوردوماهای جمجمه ممکن است بصورت مستقیم با استفاده از روش اندوسکوپیک اندونازال (EEA) درمان شوند. این درمان پیشرفته و با حداقل تهاجم امکان دسترسی به تومور از طریق بینی و بدون ایجاد یک برش باز را برای جراح فراهم می‌کند. سپس جراح کوردوما را از راه بینی و حفره‌های آن جدا می‌کند. این روش مزایای عدم وجود برش، عدم ایجاد بدشکلی و زمان بهبودی سریع‌تر را به همراه دارد. در صورتی که نیاز به درمان‌های تکمیلی مانند پرتو درمانی باشد، می‌توان آنها را بلافاصله بعد از شروع جراحی EEA شروع کرد.