تومور اپاندیموما در کودکان در اثر رشد غیر عادی سلول های گلیال مغز

تومور اپاندیموما در کودکان در اثر رشد غیر عادی سلول های گلیال مغز

تومورهای اپاندیموما، تومورهایی هستند که از رشد غیرعادی سلول‌های گلیال ناشی می‌شوند. سلول‌های گلیال، نوعی سلول مغزی هستند که در اطراف نورون‌ها قرار دارند. نورون‌ها تکانه‌های الکتریکی را هدایت می‌کنند تا اطلاعاتی را انتقال دهند. سلول‌های گلیال، از نورون‌ها محافظت و آن‌ها را عایق می‌کنند. اپاندیموم به‌خصوص از سلول‌هایی ناشی می‌شود که بطن‌های مغزی (حفره‌هایی در مغز که مملو از آب در مغز) و کانالی را که طناب نخاعی را در خود نگه می‌دارد می‌پوشانند. شایع‌ترین مکانی که تومورهای اپاندیموم در کودکان بروز می‌کنند، حفره‌ی خلفی اطراف بطن چهارم مغز می باشد. حفره‌ی خلفی، پایین‌ترین قسمت در پشت مغز است. این نوع تومورها همچنین ممکن است در قسمت سوپراتنتوریال (در بالای تنتوریوم و بخشی از مغز است که در بالای مخچه قرار دارد) و یا در طناب نخاعی بروز کنند. اکثر موارد تومورهای اپاندیموم تنها در سایت و محل ابتدایی که در آنجا تشکیل می‌شوند قرار می‌گیرند. اگرچه، بیش از 5 الی 10 درصد از این تومورها در بخش‌های دیگری از مغز یا نخاع گسترش (متاستاز ) می‌یابند. تومورهای اپاندیموم گاهی می‌توانند به نواحی دیگری در خارج از مغز یا نخاع گسترده شوند، البته این امری بسیار نادر است.

تومور اپاندیمودما، نوعی سرطان و تومور مغزی در کودکان است و سومین نوع شایع از تومورهای مغزی کودکان محسوب می‌شود که تقریباً نه درصد از موارد ابتلا به تومورهای مغزی در کودکان را تشکیل می‌دهند. تومورهای اپاندیموم بیشتر در کودکان کمتر از سه سال بروز می‌کنند زیرا حدود بیست‌وپنج الی چهل درصد از این نوع تومورها در این گروه سنی تشخیص داده‌شده است.

برای درمان تومور شایع اپاندیموما در کودکان لازم است در اسرع وقت به جراح متخصص مغز و اعصاب مراجعه شود. دکتر باغبان با سال‌ها تجربه در امر درمان تومورهای مغزی کودکان می‌تواند در درمان این بیماری به کودکان عزیز شما کمک کند. برای دریافت مشاوره و یا مراجعه حضوری با شماره‌های ... تماس حاصل فرمایید.

مراحل ابتلا به تومور اپاندیموم چگونه است؟


تومور اپاندیموم طبق معیارهای درجه‌بندی سازمان بهداشت جهانی، درجه‌بندی یا گرید می‌شود. این درجه‌بندی بر اساس ظاهر سلول‌های تومور در زیر میکروسکوپ تعیین می‌شود و شامل درجه ۱ که شبیه به بیشتر سلول‌های نرمال می‌باشد تا درجه‌ی ۳ می‌شود که ظاهری بسیار غیرعادی دارند.

پنج نوع اصلی از تومورهای اپاندیموم وجود دارد:

  • اکثر تومورهای اپاندیموم، اپاندیمومای کلاسیک هستند که طبق معیارهای سازمان بهداشت جهانی، در درجه‌ی II قرار می‌گیرند.
  • تومورهای آناپلاستیک بیشتر از تومورهای اپاندیمومای کلاسیک به سلول‌های مغزی نرمال شباهت دارند و این تومورها طبق معیارهای سازمان بهداشت جهانی، در درجه III قرار می‌گیرند.
  • تومورهای اپاندیمومای میکسوپاپیلاری، نوع خاصی از تومورهای اپاندیموما هستند که در اطراف نخاع یافت می‌شوند و درجه‌ی I هستند.
  • ساب اپاندیموما، چهارمین نوع تومورهای اپاندیموم و نیز درجه‌ی I می‌باشد. این تومورها معمولاً در دیواره‌ی بطن مغز یافت می‌شوند. فرق بین تومورهای اپاندیمومای میکسوپاپیلاری و ساب اپاندیموما معمولاً به‌خوبی قابل‌تشخیص است.
  • اپاندیمومای فیوژن مثبت RELA بر اساس معیارهای سازمان بهداشت جهانی، یا در درجه ی II یا درجه III قرار می‌گیرد.

این درجه‌بندی تومورها روی انتخاب نوع درمان موردنیاز تأثیرگذار است.

علائم و نشانه‌های تومور اپاندیموما چیست؟


با رشد تومورهای اپاندیموم، این تومورها روی بخش‌های سالم و نرمال مغز فشار وارد می‌کنند و جایگزین آن‌ها می‌شوند.

علائم و نشانه‌های تومور اپاندیموم به محل قرارگیری آن در مغز بستگی دارد. عمده‌ترین علائم آن، سردرد و استفراغ هستند.

تومورهای اپاندیموم اغلب در طول دیواره و پوشش بطن‌های مغز یافت می‌شوند. بطن‌های مغزی فضاهایی در مغز هستند که مایع مغزی نخاعی (CSF) در آن‌ها حریان دارد و در سراسر مغز حرکت می‌کند. تومورهای اپاندیموما ممکن است در بطن‌ها رشد و راه جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود کنند. وقتی جریان مایع مغزی نخاعی مسدود شود، این مایع در پشت تومور نگه‌داشته و انباشته می‌شود و بطن‌هایی که در بالای محل انسداد قرارگرفته‌اند بزرگ‌تر خواهند شد. این عارضه را هیدروسفالی انسدادی می‌نامند. بسیاری از کودکانی که در آن‌ها تومور اپاندیموم تشخیص داده‌شده است، دچار هیدروسفالی انسدادی  می‌باشند و علائمی که در آن‌ها مشاهده می‌شود با هیدروسفالی  ارتباط دارند. وقتی مایع فضای بیشتر از حد معین خود را اشغال می‌کند، مغز فضای کمتری را در جمجمه خواهد داشت و این می‌تواند موجب بروز سردرد  یا استفراغ شدید گردد. کودک ممکن است دچار تاری دید یا دوبینی نیز شود یا به خاطر افزایش فشار ناشی از مایع مسدود شده، سرش را به حالتی کج قرار دهد. همچنین ممکن است دچار نوروپاتی های کرانیال (جمجمه‌ای) شود که شامل مشکلات شنوایی، مشکلات گفتاری یا اختلالات بلع شود. ممکن است کودک فرم بدنی شل و وارفته نیز داشته باشد، تعادلش را به‌راحتی از دست دهد یا هنگام راه رفتن سست باشد.

وقتی تومورهای اپاندیموم در ناحیه‌ی طناب نخاعی قرار داشته باشند، کودک ممکن است دچار درد یا ضعف در دست‌ها یا پاها شود. همچنین ممکن است کج شدگی یا قوزی در پشت او ظاهر شود.

چه کسانی بیشتر به تومورهای اپاندیموما مبتلا می‌شوند؟


تومورهای اپاندیموما، از نوع تومورهای کمیاب هستند. اگرچه موارد بروز آن‌ها بسیار نادر می‌باشد اما احتمال ابتلا به این بیماری در میان کودکان سنین پایین‌تر بیشتر است. دلیل ابتلای کودکان به این تومورهای مغزی  مشخص نشده است.

تومورهای اپاندیموما چگونه تشخیص داده می‌شوند؟


تومورهای اپاندیموما چگونه تشخیص داده می‌شوند؟

تومورهای اپاندیموما با استفاده از روش‌های عکس‌برداری و تصویربرداری ازجمله سی‌تی‌اسکن  یا ام آر آی  تشخیص داده می‌شوند. اگر کودک در بخش اورژانس تحت معاینه قرارگرفته است ممکن است در ابتدا یک سی‌تی‌اسکن روی او آنجا دهند. درروش تصویربرداری سی‌تی‌اسکن از اشعه‌ی ایکس برای گرفتن یک سری تصاویر از مغز از زوایای مختلف استفاده می‌شود. ممکن است قبل از انجام سی‌تی‌اسکن، یک ماده‌ی رنگی به یکی از رگ‌های کودک تزریق شود. سی‌تی‌اسکن خیلی سریع انجام می‌شود. معمولاً قبل از انجام سی‌تی‌اسکن نیازی به دادن داروی خواب‌آور به کودک نیست. اگر در سی‌تی‌اسکن احتمال وجود تومور تشخیص داده شود، برای تائید این نتیجه یک اسکن ام آر آی نیز روی او انجام می‌گیرد.

اسکن‌های ام آر آی، بهترین و دقیق‌ترین تصاویر را جهت تشخیص تومورهای اپاندیموما ارائه می‌دهند. در اسکن ام آر آی، از یک میدان مغناطیسی (آهنربا) برای گرفتن تصاویری دقیق از جزئیات مغز در زوایای مختلف استفاده می‌شود. قبل از انجام اسکن ام آر آی، یک ماده‌ی شیمیایی بنام گادولینیوم به رگ تزریق می‌شود تا کمک کند که بخش‌های بخصوصی از مغز روشن‌تر و تیره‌تر به نظر بیایند و تشخیص دقیق‌تری میسر شود. اسکن ام آر آی، چند ساعت طول می‌کشد و کودک باید در طول این مدت کاملاً دراز کشیده و بی‌حرکت باشد؛ بنابراین قبل از انجام ام آر آی، به کودک داروی خواب‌آور می‌دهند تا در طی انجام ام آر آی بی‌حرکت بماند. در اسکن ام آر آی، تومورهای اپاندیموم روشن‌تر نمایان می‌شوند. تومور معمولاً در طول بطن‌های مغز مشاهده می‌شوند و ممکن است در طول حفره‌های میان بطن‌ها (فورامن ها) گسترش یابند. همچنین ممکن است در یک اسکن ام آر آی، شواهدی از وجود هیدروسفالی انسدادی ناشی از مسدود شدن مسیر مایع مغزی نخاعی (CSF) توسط تومور مشاهده شود.

اگرچه اکثر تومورهای اپاندیموم به‌صورت موضعی و در یک مکان بروز می‌کنند، این تومورها گاهی می‌توانند به بخش‌های دیگری از مغز و طناب نخاعی گسترش بیابند. کودکانی که دچار تومورهای اپاندیموم هستند، معمولاً یک اسکن ام آر آی روی نخاع آن‌ها نیز انجام می‌گیرد تا این اطمینان حاصل شود که هیچ توموری در نخاع وجود ندارد. همچنین در این کودکان معمولاً یک پونکسیون کمری (spinal tap) برای جستجوی سلول‌های تومور در مایع نخاعی انجام می‌گیرد. در این روش (پونکسیون کمری) یک سوزن بسیار کوچک در قسمت پایین کمر وارد می‌شود و یک نمونه‌ای از مایع نخاعی ازآنجا گرفته می‌شود. یک متخصص دوره‌دیده در این زمینه (پاتولوژیست) سلول‌های موجود در مایع مغزی نخاعی (CSF) را در زیر یک میکروسکوپ بررسی خواهد کرد تا ببیند که آیا تومور به مایع نیز گسترش‌یافته است یا خیر.

اگرچه تومورهای اپاندیموم معمولاً به روشی بخصوص در اسکن‌های ام آر آی ظاهر و مشاهده می‌شوند، اما این تشخیص تا وقتی‌که بیوپسی یا عمل جراحی نمونه‌برداری از تومور انجام نگیرد، رسماً مورد تائید قرار نخواهد گرفت. درروش بیوپسی، جراح بخش کوچکی از بافت تومور را برمی‌دارد. یک پاتولوژیست سلول‌های نمونه را در زیر یک میکروسکوپ موردبررسی قرار خواهد داد تا نوع تومور را تشخیص دهد.

تومورهای اپاندیموما چگونه درمان می‌شوند؟


تومورهای اپاندیموما چگونه درمان می‌شوند؟

متخصص سرطان کودکان (انکولوژیست)، پزشکی که درزمینهٔ ی درمان سرطان در کودکان تخصص دارد، با والدین بیمار برای طرح یک برنامه‌ی منحصربه‌فرد برای درمان تومور کودکشان کار خود را انجام می‌دهد. این متخصص از دانشی استفاده می‌کند که در طی سال‌ها از تحقیقاتی که برای کشف اطلاعات بیشتری برای روش‌های درمان سرطان در کودکان انجام داده است، کسب کرده است. گزینه‌های درمانی عمده‌ای که برای درمان تومورهای اپاندیموما استفاده می‌شوند شامل جراحی، رادیوتراپی و شیمی‌درمانی می‌باشند.

درمان اولیه برای تومورهای اپاندیموما، عمل جراحی قطع (رزکسیون) تومور می‌باشد. این جراحی توسط جراح مغز و اعصاب صورت می‌گیرد، پزشک جراحی که در زمینه‌ی جراحی‌های مغز تخصص دارد. هدف از این جراحی، برداشتن کامل تومور می‌باشد که آن را رزکسیون (قطع) کامل تومور می‌نامند. مطالعات نشان داده‌اند که کودکانی که تحت عمل رزکسیون کامل تومور قرارگرفته‌اند، نتایجی بهتری را در درازمدت تجربه کرده‌اند. بعد از عمل جراحی، اسکن‌های ام آر آی و سی‌تی‌اسکن پس از جراحی روی کودک انجام می‌گیرد تا بررسی شود که آیا بافت توموری در محل باقی‌مانده است یا خیر. اگر بعد از اولین عمل جراحی، بافتی از تومور باقی بماند، بیمار ممکن است به بیش از یک عمل جراحی نیاز داشته باشد. گاهی اوقات کل تومور را نمی‌توان برداشت زیرا انجام این کار ممکن است آسیب بزرگی به ساختارهای سالم مغز وارد کند.

اگرچه برخی بیماران را نمی‌توان تنها با روش جراحی دران کرد و اکثر بیماران بعد از انجام عمل جراحی، تحت روش رادیوتراپی یا پرتودرمانی در نواحی که تومور در آنجا قرار داشته است قرار می‌گیرند. درروش رادیوتراپی اشعه‌ی ایکس یا ذرات پرتوانی مستقیماً به تومور تابیده می‌شود تا سلول‌های آسیب‌دیده و غیر نرمال کشته شوند. دو نوع روش رادیوتراپی وجود دارد که می‌توان برای این هدف از آن‌ها استفاده کرد: رادیوتراپی یا پرتودرمانی فوتون و پرتودرمانی پروتون. پرتودرمانی فوتون، نوع سنتی رادیوتراپی است و مدت‌زمان طولانی‌تری از استفاده از آن می‌گذرد. در این نوع درمان، اشعه‌ی ایکس تومور را هدف می‌گیرد، وارد بدن می‌شود و وارد تومور می‌شود و سپس از سمت دیگر بدن خارج می‌شود. به این معنا که علاوه بر خود تومور، بافت‌های سمت دیگر تومور نیز پرتو دریافت می‌کنند. هنگام استفاده از پروتون تراپی، پروتون‌ها وارد بدن می‌شوند و در محل تومور در بالاترین دوز می‌باشند، یعنی مقدار پرتویی که به بافت‌های سمت دیگر تومور به زیادی مقداری که به خود تومور می‌رسد نیست. در حال حاضر تنها برخی از مراکز درمان سرطان قادر به استفاده از پروتون درمانی هستند، اما این روش می‌تواند گزینه‌ی مؤثری برای درمان تومورهای مغزی در کودکان باشد.

کودکان دوز بالایی از پرتودرمانی را در ناحیه‌ی ابتدایی بروز تومورهای اپاندیموما دریافت خواهند کرد. اگر در اسکن ام آر آی یا آزمایش پونکسیون کمری مشخص شود که تومور به بخش‌های دیگری گسترش‌یافته است، بیمار باید تحت پرتودرمانی در ناحیه‌ی نخاع و ستون فقرات نیز قرار بگیرد. اگر تومور در فضای زیر چادر مخچه‌ای(infratentorial ) قرار داشته باشد (پایین‌ترین بخش از مغز در نزدیکی قسمت میانی پشت سر است و مخچه و ساقه مغز را دربرمی گیرد)، حتی اگر کل تومور برداشته‌شده باشد، برای احتمال بیشتر نجات بیمار، انجام پرتودرمانی لازم می‌باشد. اگر تومور در قسمت بالاچادرینه‌ای (سوپراتنتوریال) قرار داشته باشد (قسمتی از مغز که در بالای مخچه قرار دارد)، در این صورت اگر عمل جراحی رزکسیون یا قطع کامل تومور انجام بگیرد گاهی کودک دیگر به پرتودرمانی نیازی نخواهد داشت. برخی نوزادان و اطفال می‌توانند تنها با روش جراحی و شیمی‌درمانی درمان شوند و در این صورت از قرار گرفتن مغز جوان او در معرض پرتودرمانی اجتناب خواهد می‌شود. گاهی اوقات پزشک متخصص سعی می‌کند تا جایی که امکان دارد منتظر بماند تا بتواند از پرتودرمانی برای درمان تومورهای اپاندیموم در کودکان کمتر از 3 سال استفاده کند، زیرا انجام پرتودرمانی روی مغز در حال رشد می‌تواند عوارضی را در بلندمدت در پی داشته باشد.

برخی کودکان مبتلابه تومورهای اپاندیموما تحت شیمی‌درمانی نیز قرار می‌گیرند. در شیمی‌درمانی، دارو از طریق تزریق وریدی یا به روش خوراکی به بیمار داده می‌شود. افزودن روش شیمی‌درمانی به برنامه‌ی درمانی در کودکانی که دچار تومورهای پیشرفته‌تری هستند و در کودکانی که تومورشان به روش جراحی قابل برداشتن نیست معمول بیشتر صورت می‌گیرد. گاهی اوقات شیمی‌درمانی برای جمع و کوچک شدن تومور قبل از جراحی انجام می‌شود و برداشتن آن را راحت‌تر خواهد ساخت. برخی آزمایش‌های بالینی وجود دارند که در حال حاضر برای تعیین بهترین برنامه‌ی شیمی‌درمانی انجام می‌گیرند. کودک ممکن است ترکیبی از داروهای وین کریستین، سیس پلاتین، کربوپلاتین، سیکلوفسفامید، اتوپوزاید، لوموستین یا مکلورتامین را دریافت کند.

آزمایش‌های بالینی در پیشبرد دانش و اطلاعات ما از این بیماری از اهمیت بسیاری برخوردار هستند. از طریق این آزمایش‌های بالینی است که امروزه میدانیم در مقابل این بیماری چه کنیم و در حال حاضر درمانهای جدید بسیاری تحت بررسی و آزمایش قرار دارند.

با پزشک خود درباره‌ی شرکت در این آزمایش‌های بالینی که در منطقه‌تان انجام می‌گیرد، صحبت کنید. همچنین می‌توانید با استفاده از سرویس  OncoLink Clinical Trials Matching Service. درباره‌ی آزمایش‌های ناتمامی که در حال حاضر در حال اجرا هستند جستجو کنید.

اگر تومور مجدداً بازگردد، چه اتفاقی خواهد افتاد؟


اگر کودکی دچار عود (بازگشت) تومورهای اپاندیموم شود، بهترین راه مقابله آن، انجام عمل جراحی برداشتن تومور عودکننده است (در صورت امکان). اغلب اوقات مجدداً به رادیوتراپی نیز نیاز است. تومور عودکننده‌ی اپاندیموم معمولاً در محلی که در ابتدا این تومورها ظاهر شدند برمی‌گردد. گاهی اوقات بیمار عودکننده قابل‌درمان نیست، اما ترکیب جراحی، شیمی‌درمانی و یا پرتودرمانی می‌تواند به کاهش علائم در کودک و بهبود کیفیت زندگی او کمک کند.

مراقبت‌های پس از درمان و میزان نجات از این بیماری


بعد از درمان سرطان در کودک، والدین باید به‌دقت مراقب باشند که تومور مجدداً برنگردد، به کودک کمک کنند تا با عوارض پیش رو بهتر کنار بیاید و میزان بقای او را از بیماری بالا ببرند. در ابتدا بیماران مراجعات مکرر و آزمایش‌هایی را برای بررسی وضعیت سلامتی‌شان خواهند داشت. کودکانی که به تومورهای اپاندیموم بوده‌اند به مدت چندین سال به‌دفعات و به‌دقت تحت اسکن ام آر آی قرار می‌گیرند تا برای احتمال عود تومورشان مورد ارزیابی قرار بگیرند. این معاینه معمولاً در 1 تا 2 سال اول بعد از درمان، هر سه ماه و برای 3 سال بعد، هر 6 ماه انجام می‌گیرد.

نجات‌یافتگان از این بیماری اغلب این سؤال را دارند که برای بازگشت برای سالم ماندشان و ادامه یک زندگی سالم بعد از سرطان، چه مراحلی را می‌توانند طی کنند. هیچ داروی مکمل یا رژیم غذایی وجود ندارد که با خوردن آن بتوانید سلامتی‌تان را تضمین کنید، اما کارهایی را می‌توانید برای سالم‌تر زندگی کردن، پیشگیری از بروز بیماری دیگر، کشف زودهنگام سرطان‌های متعاقب دیگر و رسیدگی به مشکلات اجتماعی و عاطفی مانند بیمه، شغل، روابط، روابط جنسی و باروری انجام دهید که گاهی اوقات یک تشخیص ابتدایی سرطان با خود می‌آورد. تیم انکولوژی تان از شما حمایت می‌کنند و می‌توانند به شما کمک کنند تا منابع حمایتی را بیابید.